心内膜の線維芽細胞症。 主な病理学的変化は.心内膜下の弾性線維と膠原線維の増殖であり.左心室が主な病変である。 ほとんどの場合.生後1年以内に発症します。 原因は完全には解明されていないが.ウイルス性心筋炎から発症する例もある。心内膜の血液供給不足や低酸素症も原因と考えられる。 原発性心内膜エラストーシスでは.重大な弁膜障害や他の先天性心奇形はない。 一方.二次性心内膜弾力症は.大動脈縮窄症.左心低形成症候群.大動脈弁閉鎖不全症や狭窄症など左心閉塞型の先天性心疾患があります。 主な症状はうっ血性心不全で.症状の重さによって3つのタイプに分けられる。 1.劇症型発症.呼吸困難の突然の発症.唇チアノーゼ.蒼白.過敏.頻脈.心拍低下.ギャロップリズムを聞くことができる.肺はしばしば乾湿レッチング音.肝腫大.数表示心原性ショック.または数時間以内に突然死することができます。 このタイプは.通常.生後6ヶ月未満の乳児に見られます。 2.急性期型 発症も早いが.心不全の進展は劇症型に比べ少ない。 気管支炎を合併することが多く.肺の中で細かい湿ったretching音がする。 また.心室内の壁血栓が外れて脳塞栓症になるケースもあります。 発症年齢は劇症型と同じです。 治療せずに放置すると.ほとんどの患者さんが心不全で亡くなってしまいます。 3.慢性型 急性型と同じ症状だが.ゆっくり進行する。 子供の成長・発達はほとんど遅れています。 適切な治療を受ければ.成人まで生存することも可能ですが.それでも心不全の再発により死亡することがあります。 診断】 1.心電図 ほとんどが左室肥大.少数が右室肥大または左右複合肥大を示し.広範囲なSTセグメントのダウンシフトとT波逆転を認める。 2.胸部レントゲン 左心室肥大が明らかで.左心縁脈はほとんど減少し.肺の質感が高まっている。 3.心エコー図 左心室の著しい肥大.僧帽弁および三尖弁の逆流.心臓の収縮・拡張機能の低下.心内膜のエコー・肥厚など.本疾患の典型的な特徴であります。 治療】主な治療法は.ジゴキシン.利尿剤.心不全を抑えるACEI.免疫を抑えるプレドニンがあり.一般的によく効くので.症状が消え.レントゲンや心電図が正常になるまで1～2年長く服用してから薬を止める必要があります。 肺感染症との併用で.抗生物質などの治療が必要です。 この病気を放置しておくと.ほとんどが半年も経たないうちに死んでしまう。 ジギタリスの治療がうまくいき.長く治療を続けることができた人は予後が良く.ほとんどが完治します。