中枢神経系血管芽腫（HB.hemangioblastoma）は.成人に発生し.主に小脳半球や脳幹に発生する中枢神経系のまれな腫瘍で.約2％を占めます。 多くは散発性で.少数が家族性遺伝のVHL病です。 顕微鏡技術や画像診断の普及に伴い.より多くのHB患者さんが確認されるようになってきました。 しかし.非定型HBは術前に神経膠腫や聴神経腫などと誤診されやすく.実質的なHBに対する手術のリスクは術者に過小評価されやすいのが現状である。 小脳半球のHBはリンダウ腫瘍とも呼ばれる。 網膜血管芽細胞腫や膵嚢胞を合併する少数例として.家族内で進行するVHL病が知られています。 臨床的には.ほとんどのHBは播種性で成人に発症し.女性よりも男性にやや多く.25〜29歳および40〜44歳に発症のピークがあります。 主な画像型は次のように考えている：I型が最も多く.40例が単腫瘍結節を伴う単嚢胞性で.嚢胞腔は直径2.5〜4.5cm.腫瘍結節は直径2cm以下である。 2番目に多いのは実質型で8例.いずれも正中線付近に位置し.結節の直径は2.5～5cm。 3番目は嚢胞性固形型（少なくとも2つの嚢胞腔以上）で6例であった。 4番目は結節の数が最も少ない多結節型で.4例です。 単発の嚢胞に複数の結節があるもの.単発の嚢胞に複数の結節があるものなどがあります。 腫瘍の嚢胞部分はCT上では低輝度.結節は等輝度または高輝度に見える。 典型的な単一腫瘍結節型単包の嚢胞部はMRIで長いT1と長いT2を示し.腫瘍結節はほとんどが等しいT1と等しいか長いT2信号を示し.均一で明らかな増強と明確な境界を持つ。 病変部周辺に顕著な浮腫はない。 実質的なHBとごく一部の嚢胞性HBは異常な増強を示し.T2は時に血管流信号を示し.急速な血流を示すが.術前のDSA血管造影では著しい染色を示し.血液供給動脈が明確になり塞栓の必要性が生じることがある。 一方.嚢胞性固形HB腔の多くは.大きさにばらつきがあり.形態も不規則で.嚢胞壁の増強と周囲の浮腫性反応を認めない。 小脳半球に位置する典型的な単包茎結節性HBは基本的に誤診されず.小さな結節を伴う大きな嚢.一様に厚く非強調な嚢壁.一様に顕著な増強結節が特徴で.多くは周囲の水腫はなく.境界が明瞭である。 主な鑑別項目：①嚢胞性グリオーマ：主に有毛細胞性グリオーマで.嚢胞壁の厚さが不均一な場合があり.腫瘍結節の大きさが不均一で.血管芽腫よりも顕著な増強はない.嚢胞壁は増強する場合があり.周辺に浮腫があることが多い。 免疫組織化学的にGFAPは陽性.NSEは陰性である。 一方.HBはGFAPが陰性でNSEが陽性である。 (2）聴神経腫：多嚢胞型は先小脳角にあると聴神経腫と誤診されやすいが.通常は内耳道拡大や進行性難聴などの症状はない。 (3）血管腫型髄膜腫：髄膜に関連した実質的な腫瘤として現れる。 脳実質性HBは異常に著明に増強され.末梢の水腫を伴わない。 一般に髄膜に関連せず.髄膜腫や転移性癌などとの区別が容易である。