もやもや病（ウィリス動脈輪の自然閉塞）は.非動脈硬化性の進行性狭窄閉塞性動脈硬化症で.内頚動脈の頭蓋内セグメント.MCAおよびACA動脈の近位セグメントが最も多く.後方循環にも関与することがあります。 もやもや」とは.「煙のような.あいまいな」という意味の日本語で.叢状側副血行を表すだけでなく.この症候群の病因が不明で.まだよく分かっていないことを表している。 スモルダリングという用語は.依然として一次的で真に特有な頭蓋内血管変化を指すのに対し.スモルダリング症候群（二次的スモルダリング.スモルダリング現象.症候性スモルダリング.煙状または煙様血管変化）は.頭蓋放射線療法や神経原線維症1型など他の疾患によって引き起こされた頭蓋内血管変化を表すために使用されます。 I. 疫学 人種が主な要因であり.アジア.特に東アジアの燻蒸患者（日本.韓国.中国など）に最も多く見られる。MMD は 5～9 歳の子供と 45～49 歳の成人に発症する。 前者は虚血性.後者は出血性の症状が支配的であるが.病的変化はいずれも脳血流の低下である。 燻蒸の診断 1. a. 脳血管造影により.以下を確認する。 (1) 終末内頚動脈および/または前・中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞 (2) 脳血管造影により.以下を確認する。 (2) 狭窄あるいは閉塞病変の近傍に異常な血管網が認められる (3) 両側性に認められる b. MRI と MRA で以下の症状が明確に確認できる場合は.従来の脳血管撮影は必要ない。 (1) 末端の内頚動脈あるいは (2) 前大脳動脈および中大脳動脈の近位部に狭窄あるいは閉塞 (2) MRA で基底核の領域に異常血管網が認められる.かつ MRI で同側基底核 2 領域が確認される。 (2) MRAでは大脳基底核領域に異常な血管網を認め.MRIでは同じ側の大脳基底核領域に2つの異なる流れの空洞を認める (3) いずれも両側性にみられるもの c. 病因が不明確であり.関連する脳血管障害を除外する必要があるため.他の原因を除外する： (1) 動脈硬化 (2) 自己免疫疾患 (3) 髄膜炎 (4) 脳腫瘍 (5) ダウン症 (6) 1 型神経線維症 (7) 外傷性脳障害 (8) 頭部への放射線療法後 d. 以下のもの。 (ウィリス輪を構成する大動脈枝の狭窄・閉塞.内膜の線維芽細胞の肥厚.内弾性薄板の屈曲.腸間膜の菲薄化を伴う （3）ウィリス輪周辺に多数の小動脈（貫通枝）あるいは吻合を認める （4）軟髄膜に小血管形成が認められる。 (4) 軟髄膜に血管網を形成する小血管を認める。 2 診断 1.確定例 aの基準をすべて満たすか.b.cの基準をすべて満たす。ただし.小児の場合.片側でaの(1)(2).bの (1)(2) を満たし.反対側の内頸動脈に末端狭窄が認められる場合も確定例とする。 2.疑わしきは罰せず (aの（1）及び（2）.又はb及びCの（1）及び（2）（片側性病変）を満たすこと。 (図1：前大脳動脈.中大脳動脈.後大脳動脈の正常血管の閉塞消失と病変周辺の異常血管網の形成を示すCTA） 右内頸動脈像を示す：内頸動脈分岐部の狭窄.前大脳動脈と中大脳動脈の血管閉塞.正常血管パターンの消失と異常血管網の形成） 左内頸動脈像を示す：内頸動脈分岐部の狭窄.前大脳動脈と中大脳動脈の血管閉塞と正常血管パターンの消失） （図2：前大脳動脈の狭窄と後大脳動脈の血管閉塞と異常血管網の形成を示す） （3）内頸動脈造影を示す：内頸動脈分岐部での狭窄を示す (右椎骨動脈像を示す：脳底動脈セグメントの狭窄.まだ閉塞していない.後大脳動脈の正常血管のぼやけ.末梢の煙管形成）