急性播種性脳性被殻炎は.感染後脳性被殻炎.ワクチン接種後脳性被殻炎とも呼ばれ.麻疹.風疹.水痘.天然痘などの急性発疹疾患やワクチン接種後に二次的に起こる免疫機能障害によって起こる中枢神経内の脱髄疾患である。
疾病名：急性播種性脳性乾酪性脊髄炎
原 因：急性播種性脳脊髄炎は.一般に.中枢神経系の免疫介在性脱髄疾患と考えられている。
発生率：権威ある.より包括的な発生率の統計は確認されていません。 麻疹ワクチンの普及以前は.麻疹患者の神経合併症は2000人に1人から800人に1人で.神経合併症による死亡率は10〜20％.同数の患者が永久的な神経障害を残していた。 脳性クレーター性脊髄炎は.水痘や風疹の後には少なく.おたふくかぜの後にはさらに少なくなります。
ワクチン接種後と感染後の脳性クレーマー性脊髄炎の2種類に分けられる。 いずれのタイプでも.急性期には脳堤液圧が高く.脳堤液の白血球数や蛋白測定値が正常または軽度に上昇し.脳波にびまん性の波動が見られるのが一般的である。
小児および若年成人に多く.感染またはワクチン接種後1〜2週間で急性発症し.ほとんどが播種性で.非季節性で重症化します。 最初の症状は.脳炎です。
脳炎の最初の症状は頭痛.発熱.錯乱で.その後.重症例では昏睡.脱力発作.てんかん発作.頭痛.嘔吐.髄膜病変では髄膜刺激などが起こります。 クレマス型は.部分的または完全な痙性対麻痺や四肢麻痺.伝導束型や下肢の感覚障害.病的徴候.尿閉を伴うのが一般的です。 視神経.大脳半球.脳幹.小脳への浸潤を示す神経症状が見られることがあります。 発症時には.背中の正中線の痛みが顕著な症状として現れることがあります。
3.急性壊死性出血性脳クレマス膜炎は.急性出血性白質脳炎とも呼ばれ.ADEM劇症型と考えられている。 発症が早く危険であり.死亡率も高い。 高熱.錯乱または進行性昏睡.激越.てんかん発作.片麻痺または四肢麻痺.髄液圧上昇.細胞数増加.びまん性脳波徐変.CTで脳.脳幹.小脳白質に不規則な低輝度領域が特徴的である。
病気が進行すると.原疾患の症状として.あるいは合併症として見られる徴候や症状が現れます（臨床症状を参照）。 さらに.二次的な肺感染症.尿路感染症.褥瘡にも注意が必要である。
本疾患は単相性で.特に麻疹や水痘ウイルスなどのウイルス感染に伴う数日で徴候や症状がピークに達します。 また.狂犬病天然痘ワクチン接種後にも脳性皮質脊髄炎が見られ.破傷風抗毒素注射後にも時々報告されている。 脳性クレーター性脊髄炎の患者さんの多くは.EBV.サイトメガロウイルス.肺炎マイコプラズマウイルス感染症などの一般的な笛の感染症に続発するものです。
本疾患は単相性で.数日で症状がピークに達し.特に麻疹や水痘ウイルスなどのウイルス感染症に関連するものである。 神経機能障害は.発病後数週間で改善または部分的に改善する。 脳組織とフロイント完全アジュバントを動物に免疫すると.ヒトのMSと同じ特徴的な血管周囲の脱髄と炎症病変を伴うEAEの実験動物モデルが得られ.T細胞を介した免疫反応としてADEMは急性MSまたはその変種と考えられている。
病理所見では.0.1mmから数mm（融合時）の小・中程度の脳周辺部の脱髄病変が散在し.脱髄部にはミクログリアが認められ.炎症反応とリンパ球が血管カフを形成しています。 多巣性の髄膜浸潤がよくみられ.重症化しないことが多い。
脳組織とFuchs’ complete adjuvantを動物に免疫すると.ヒトMSと同様の特徴的な血管周囲の脱髄と炎症病変を伴うEAE実験動物モデルが得られ.T細胞を介した免疫反応としてADEは急性MSまたはその変種と考えられている。
病態は.脳や紋章髄質に多数の脱髄病巣が広範囲に散在し.小脳や紋章髄質に限局している症例もあるのが特徴です。 脳内病変は多発性で両側対称性であり.半楕円形の中心病変が主体で融合する傾向があり.前頭葉.後頭葉のほか.島.視神経.視交.脳幹に広がり.頚髄.胸髄.腰髄に重度の白質消失と壊死を認め.軸索と神経細胞がほぼ保存されている多発性硬化症と異なり.病変は古いものも新しいものも同様にあり.重度の病変では炎症細胞の侵入を伴う軸索破壊も軽度である 病変は.ミエリン消失部に対応する多形ミクログリアからなる細胞反応を伴う末梢小静脈の炎症性滲出液で特徴付けられ.リンパ球と単球の血管周囲鞘が見られる。多巣性髄膜滲出液も必要な特徴であるが.一般に重篤ではない。
1.末梢血白血球増加.血沈促進。 脳堤防液圧は上昇または正常.CSF-MNCは上昇.蛋白は軽度から中等度の上昇.主にIgGが上昇し.オリゴクローナルバンドが認められることもあります。
脳波ではシータ波.σ波が多く.スパイク波.スロースパイク複合波も見られる。
3.CTでは.白質にびまん性の多巣性低密度領域または斑点が認められ.急性期には顕著な増強効果を示します。
MRIでは.脳の白質と鞍部髄質に散在する多巣性のT1低信号とT2高信号の病変を認める。
1.末梢血白血球の増加.血沈の上昇。
2.脳堤防液圧の上昇または正常.CSF-MNCの上昇.軽度から中等度の蛋白増加.IgGの優位な増加.オリゴクローナルバンドが認められることがあります。
臨床診断は.感染やワクチン接種後の急性発症のびまん性脳実質障害.髄膜病変の増加とCSF-MNCのクレマチス炎症徴候.脳波の広範囲から中程度の異常.CTやMRIでの脳やクレマチス髄質の複数の散在病巣などから行うことが可能である。
B型脳炎や単純ヘルペスウイルス脳炎との鑑別が必要な病気です。 B型脳炎は流行期がはっきりしているが.ADEは散発的である。脳炎とクレマチス脊髄炎が併発した場合は.ウイルス性脳炎と鑑別することができる。
1.単純ヘルペスウイルス脳炎 単純ヘルペスウイルス脳炎は播種性で.発症前や発症中に再発性の口唇ヘルペスが見られるなど.前駆症状が明らかでないことがある。 最も顕著な症状は精神症状で.高熱と痙攣.頭蓋内圧が高く.すぐに昏睡状態に陥り.死亡率も高くなります。 以上が.急性播種性脳性クレーマー性脊髄炎との違いである。
2.流行性B型脳炎。
主に7月から9月にかけての季節的な発症で.昆虫を媒介とする感染症です。 高熱.頭痛.痙攣.高頭蓋圧で急性に始まり.脳.小脳.脳幹.クレマスなど多くの部位が侵される病気です。 全身毒性の兆候を示し.末梢血白血球の増加.主に好中球が増加し.初期には好中球性多形核白血球が優位になるが.4～5日後にはリンパ球優位に変化することがある。 MRIは対称的な両側の視床と基底核の病変です。
3.急性出血性白質脳症。
ほとんどの学者は.急性播種性脳性皮質脊髄炎の劇症型とみている。 発症が早く危険であり.死亡率も非常に高く.ほとんどが発症後数日以内に死亡する。 クレマスター病変の症状は.大脳の症状よりも少ないか.あるいは大脳の症状によって覆い隠されることがあります。 末梢血や脳堤液では.免疫系の異常な活性化を反映して.好中球を主体とする白血球の著しい増加が認められることがあります。 画像上では.軟化や壊死の病巣の中や周囲に出血の病巣が見られることがありますが.これもびまん性で.しばしば斑点状になります。 MRIによりADEから急性出血性白質脳炎に進行した症例が報告されています。 考えられる原因は.Hurstの初期の病理報告に.小静脈および乳頭周囲の赤血球滲出.血管壁の壊死.多核白血球の浸潤.グリア細胞反応と記されている。 より重症の症例では.脱髄に伴って細い血管の周囲が傷つき.血管母体が浮腫み.病巣が徐々に融合して大きな病巣を形成し.出血が進行した可能性がある。 磁気共鳴の所見では.急性播種として急性出血性白質脳炎を示す。
4.多発性硬化症
急性播種性であることがMSとの大きな違い MSは理論的にはびまん性ではなく.複数の病巣が散在し.再発寛解型の経過で複数回発症する。 MSの患者さんの中には.急性に発症し.再発寛解の特徴を持たず.より短い単クローンでの経過をたどる方もいます。 このタイプの患者は.病因.病態ともにADEとの区別が難しく.学者によっては過渡的なタイプであると考えられている。 臨床の観点からは.脱髄疾患は共通であり.比較的早く発症し進行性の経過をたどる患者さんでは.絶滅の危機に瀕した組織を救うためのタイムリーで具体的な治療手段が最も重要である。
ADEとMSの鑑別診断は非常に重要で.予後を判断するのが難しい。 ADEは.初発症状として.昏睡.嗜眠.痙攣.脳.クレマス.視神経を含む多巣障害を伴うよりびまん性の中枢神経系障害を呈することが多いです。 一方.MSでは.視神経障害や亜急性クレマスターパシーといった単一の症状を呈することが多い。 ADEでは視神経の障害は通常両側性ですが.MSでは視神経の障害は片側性であることが多く.クレマスチン病変は不完全であることが多いのです。 オリゴクローナルバンドはMSの特徴であるが.ADEでも見られる。 しかし.MSのオリゴクローナルバンドは比較的持続することがあり.経過観察により区別することができる。 典型的なADEは.比較的左右対称の病変で.大脳や小脳の白質に広範囲な病変があり.基底核への病変も報告されていますが.非対称の病変が多く.大きさや年齢に差があるMSでは極めて稀な病変といえます。 ADEはMSと異なり単発性であるため.予後や後遺症の間に複数回のMRI検査を行うことで鑑別診断に役立てることができます。 Poserの基準では.MSでは1ヶ月以上の間隔での症状の再出現を再発とみなすため.脱髄疾患では少なくとも6ヶ月ごとに2年間.臨床とMRIのフォローアップが望ましいとされています。
多発性転移や血液腫瘍など中枢神経系への広範な浸潤や.ビタミン欠乏に伴う急性脳症などの希少疾患も考慮する必要があります。
急性期の治療には高用量のコルチコステロイドがよく使われますが.ほとんど効果はありません。 少人数での研究では.免疫グロブリン点滴や血漿交換が有効であるとされています。
テスト
1.臨床検査：脳堤防液の検査。
2.脳内生検。
3.頭部のCT.MRI。
処理します。
1.急性期に適量のステロイドホルモンを点滴または静脈注射し.アザチオプリンも併用して.できるだけ早く病気の進行を抑制する。
2.対症療法
回復期には.脳の若返り.シタラビン.ビタミンBが使用されることもあります。
急性播種性脳脊髄炎は.通常.ウイルス感染やワクチン接種後4〜14日で発症し.発熱やワクチン接種後に頭痛.嘔吐.錯乱.けいれん.四肢の麻痺などを呈する患者の多くで検討されるべきものである。 発症すると危険なことが多いので.できるだけ早い時期に受診してください。 重症度や原因によって治療成績は様々ですが.大多数の患者さんは治療後.かなりの程度まで回復しています。 死亡率は10〜30％程度といわれています。