もやもや病（MMD）は.原因不明の両側の内頸動脈とWillis輪の自然進行性の狭窄と閉塞を特徴とする閉塞性疾患群で.頭蓋底に多数の代償性側副血行路が存在します。 これに対し.これらの症状につながる他の既知の症状をモヤモヤ症候群と呼びます。 臨床症状：成人の半数以上で頭蓋内出血が初発症状となり.小児ではTIAや脳梗塞が主症状となる。 術前検査ルーチン：DSA全脳血管造影を行い.診断を確定する。 両側内頸動脈.両側椎骨動脈.両側外頸動脈の6本全てを血管造影時に行い.側枝の補償を把握し.手術の参考とする必要があります。 治療：薬物療法は今のところ明確な成功例はない。 現在では.MMDの治療は手術が主流となっています。 手術の原則：虚血の大きい側を手術に選ぶ。 両側の虚血が似ている場合は.優位な半球を先に選択する。 出血性疾患の患者さんでは.出血側を選択します。 手術は脳卒中や一過性脳虚血発作（TIA）の発症を減らすのに効果的です。 日本のMMDガイドラインにおける手術の適応は.脳虚血による臨床症状の再発で仕事に支障をきたす場合.脳局所血流の低下.代償性容積減少.血管反応性の低下とされています。 MMDの出血型については.コンセンサスが得られていません。 ほとんどの専門家は.血腫の吸収の大部分.かなりの神経学的回復.基本的なセルフケアを再灌流療法の適応とみなしています。 直接血管バイパス術.間接血管バイパス術.複合血管バイパス術の3種類がある。1 直接血管バイパス術は技術的に難しく.術後出血のリスクも高いが.迅速かつ効果的に脳灌流を改善できる利点がある。 欠点：もやもや病の多血管閉塞は単血管吻合では解除できない場合がある。2.間接血管バイパスは比較的簡単で手術時間も短いが.側副血行路の形成が遅く.あるいは十分に形成できず.脳灌流の改善効果は乏しい。 間接的：硬膜.側頭筋.表在側頭動脈などの各種血液供給組織を脳表面に貼付し.さらにクモ膜を切開して新生血管を誘発する。 欠点：1.頭蓋外-頭蓋内循環が目的の部位に成立することが判明した場合.皮膚.骨.硬膜フラップで破壊することがある 2.前大脳動脈への血液供給の改善に失敗した場合.複数回の頭蓋骨ボーリングで助けることがある 3.Superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass combined with temporalis muscle patching (STA-MCA-EMS) を併用。