ウェルニッケ脳症とは?

  ウェルニッケ脳症は.1881年にカール・ウェルニッケが発見したビタミンB1(チアミン)欠乏症の脳症である。 慢性的な大量飲酒による慢性エタノール中毒によるチアミン欠乏症で.代謝性脳症として見られることが多い。 チアミン欠乏の原因としては.妊婦の嘔吐.栄養失調.神経性食欲不振症.肝臓疾患.胃全摘術.空腸切除術.胃癌.悪性貧血.慢性下痢.長期の腎透析.チアミン以外の栄養欠乏.慢性水分補給.マグネシウム欠乏症などがあげられる。 動物実験では.慢性アルコール中毒は栄養失調.主にチアミン欠乏を引き起こし.慢性アルコール中毒を悪化させることが分かっています。 非エタノール中毒の割合は39%~50%と報告されており.妊娠中の重症嘔吐者.急性膵炎で一時的に絶食している人.全身非経口栄養後の病人も多く見られます。 早期のビタミンB1補給がこの病気の治療のカギとなる。 診断と治療が間に合えば完治しますが.死亡率は10%~20%程度です。 発症年齢は30~70歳.平均42.9歳で.男性でやや増加します。  典型的な三徴候(=外眼筋麻痺.運動失調.精神・意識障害)を呈する患者は1/3に過ぎず.ほとんどの患者は様々な関連疾患の合併が進行しており.臨床的誤診率も高いとされています。 ウェルニッケ脳症は非典型的な臨床症状を呈し.MRIは両側の視床と脳幹に対称的な病変を特徴とするウェルニッケ脳症の早期診断に最適な手段です。典型的には.第3脳室と第4脳室.中脳水道周囲.乳頭体.被蓋.内側視床に対称的な異常が認められます。 信号はT1WIでやや低め.T2WIで高め.DWIで高めです。 急性期の典型的な変化は.第3脳室と水道管周辺の対称的なT2WI高信号で.6〜12カ月後の回復期には減少または消失する。乳頭体萎縮はウェルニッケ脳症に特徴的な神経病理学的異常で.乳頭体積の著しい減少はチアミン欠乏の特異的徴候であるだけでなく.ウェルニッケ脳症とアルツハイマー病の鑑別点であるとされている。  極めて神経症的な発症のため.見過ごされがちな病気です。 この病気の診断のためには.考えることが肝心です。 注意点としては.慢性アルコール中毒や長期絶食の患者さんの場合.眼振.体性運動失調.精神障害の3大症状が出たら.ウェルニッケ脳症の発症に警戒して.ビタミンB1補給を忘れないことが重要です。