眼瞼下垂の診断と鑑別診断

  上まぶたの縁と下まぶたの縁の距離を口蓋裂といい.欧米人で約9mm.東洋人で7~8mmである。さまざまな原因で上まぶたの縁が角膜上縁より2mm以下になり.上まぶたが瞳孔の一部または全部を覆って視力障害を起こす場合を.「上まぶたが角膜上縁を覆う」という。 眼瞼下垂症(上まぶたが垂れ下がっている状態)。
  病因:上まぶたを持ち上げる主な筋肉は口唇挙筋で.他に前頭筋とミュラー筋が協調して働く。 眼瞼挙筋は眼球運動神経.ミュラー筋は交感神経に支配されている。 眼瞼挙筋やミュラー筋の機能低下や消失により.様々な程度の眼瞼下垂症が生じます。 眼瞼下垂症の患者さんは.視覚障害を解消するために前頭筋を過度に収縮させたり.上を向いたりすることが多い。 眼瞼下垂症は.見た目や外見だけでなく.視野や視力発達などの視覚機能にも影響を及ぼす。
  分類:眼瞼下垂症にはいくつかの分類方法があります。 まぶたの縁の高さや瞳孔の隠れる範囲によって.軽度.中等度.重度に分類されます。 前頭筋を切除し.上まぶたの縁が上瞳孔縁に位置する場合は軽度.上瞳孔縁に位置し.瞳孔の1/2を隠蔽する場合は中度.1/2以上を隠蔽する場合は重度となります。 病因分類は.病気の全体的な理解.診断.治療においてより有用です。 以下は.分類の包括的な考え方です。
  I. 先天性眼瞼下垂症(せんてんせいがんけんかすいしょう
  最も一般的な眼瞼下垂症は.挙筋の低形成や.挙筋を支配する神経(末梢神経と中枢神経)の障害によるものです。 眼瞼下垂症は.眼球の異常を伴うか.他の部位の異常を伴うかによって.臨床的に4つのタイプに分けられます。
  1.最も多い単純性眼瞼下垂症は.眼瞼挙筋の発達異常による弱化や機能低下が原因で.眼外筋の機能障害や他の異常は伴いません。
  2.眼筋外筋麻痺を伴う眼瞼下垂症は.先天性眼瞼下垂症の12%に報告されており.眼瞼下垂症に加えて上直筋や下斜角筋の麻痺を伴い.眼の上転がりが制限されるものである。 通常.中枢神経発達障害に起因する。
  3.眼瞼下垂.小瞼裂.内眼角の反転.内眼角の拡大を特徴とする眼瞼下垂症候群は.小眼球症候群.小本症候群とも呼ばれ.小眼球.瞼の欠損.多指症.合指症を伴うこともあります。
  4.相乗的眼瞼下垂症.下顎転位症候群(Macus-Gunn症候群).安静時に片側の眼瞼下垂が現れ.噛んだり口を開けたり.反対側の顎を動かすと.突然.反対側の眼瞼下垂が正常.あるいは正常の瞼の高さを超えて持ち上がります。 これは先天性眼瞼下垂症の特殊なタイプで.三叉神経核の頭頂外神経部分と挙筋の側頭核領域との接続異常.あるいは三叉神経と運動神経との間に生じる運動枝の接続異常によって引き起こされると考えられています。 この症状は自然治癒する傾向があり.成熟すると通常の眼瞼下垂症に戻る患者さんもいます。
  第二に.後天性眼瞼下垂症
  1.動眼神経下垂症:動眼神経の末梢または中枢に障害がある場合に発症し.時に外眼筋の麻痺や瞳孔の変化を伴います。 原因は.腫瘍.外傷.炎症.血管疾患などです。
  2.交感神経性眼瞼下垂症は.交感神経が麻痺してミュラー筋が機能不全に陥り.病巣側の眼球が陥没し.瞳孔が小さくなり.瞼裂が小さくなり.ホルネル症候群と同じタイプの交感神経性眼瞼下垂症となるものである。
  3.筋原性眼瞼下垂症.最も多いのは重症筋無力症です。 全身性重症筋無力症の患者さんの初期の症状は.典型的な「朝軽く.夕重い」眼瞼下垂であり.ネオスチグミンテストが陽性であれば鑑別診断に役立ちます。 また.慢性進行性眼筋外反マヒ.進行性筋ジストロフィー.筋緊張症候群は.いずれも筋原性眼瞼下垂を呈することがあります。
  4.様々な原因による挙筋腱膜の損傷で起こる腱膜性眼瞼下垂症。 また.眼瞼下垂症の中でもより一般的な形態です。 外傷性.加齢性.医学的.萎縮性に分類される。
  5.機械的眼瞼下垂症は.腫瘍.炎症.瘢痕.組織の過形成など.まぶた自体の病変により.まぶた自体の重さが増加し.眼瞼下垂症になるもので.このような病変がある場合は.眼瞼下垂症になります。
  III.仮性下垂症
  外観は上まぶたの下垂を示すが.客観的な検査では.眼瞼挙筋力が正常で上まぶたの縁の位置が正常であるか.まぶたの支持力不足によりまぶたの縁の位置が正常より低く.眼瞼挙筋力が本来正常であることが確認できる。 仮性口蓋垂の主な原因は.以下の通りです。
  1.上まぶたの皮膚のゆるみ 高齢者では.上まぶたの皮膚のゆるみで瞳孔の一部または全部が見えにくくなり.視野が不明瞭になり.重症の場合は視力に影響が出るが.上まぶたの皮膚を持ち上げると瞼縁が正常位置に見え.挙筋の機能も正常と確認される。 手術で緩んだ皮膚を取り除くことで.症状を改善することができます。
  2.上まぶたの支えがない.眼球が小さい.眼球が沈んでいる.眼球が萎縮していると.まぶたの支えがなくなり.まぶたが崩れ.まぶたの縁の位置が通常より低くなることがあります。
  3.角膜の炎症.光度の変化.反射的半眼.風やほこりの吹きつけで半眼になることで起こる保護性仮性上眼筋麻痺です。
  4.眼位異常.上方斜位では.上方回転瞳孔がまぶたに過度に隠されて眼瞼下垂と誤認されるため.正常眼の挙筋の働きと臨床上の鑑別が必要である。
  病態:眼瞼下垂症は.その発生メカニズムから.神経原性.筋原性.腱膜性.機械性の4つのタイプに大別されます。 神経原性眼瞼下垂症は.主に挙筋やミュラー筋を支配する運動神経や交感神経の機能障害によって起こる眼瞼下垂症で.運動神経麻痺.眼球運動麻痺.下顎転子症候群.ホーナー症候群などがある。 筋原性眼瞼下垂症は.主に眼瞼挙筋単独または眼輪筋の低形成を伴うもので.先天性眼瞼下垂症.小眼筋症候群.重症筋無力症が含まれます。 腱膜性眼瞼下垂症とは.眼瞼挙筋の病変によって引き起こされる眼瞼下垂症で.加齢性眼瞼下垂症や瞼板弛緩症などが含まれます。 機械的眼瞼下垂症とは.まぶたの腫瘍や瘢痕が原因で起こる眼瞼下垂症を指します。