1.小児てんかんの病歴
/> 小児てんかんの病歴には.母親の妊娠中の感染症.子癇前症.その他の不都合の有無が含まれるべきである。
また.満期産かどうか.窒息.出生時の損傷.頭蓋内出血.重度の黄疸.頭蓋内感染.脳炎.髄膜炎.重度の頭部外傷.高熱痙攣.中毒など.出生時および小児の発達初期のすべての大きな出来事に注意を払う必要がある。
けいれんの前に受けた具体的な危険(身体的.精神的なもの).発熱を伴っていたかどうか.耳の感染症.中枢神経系の感染症.その他の基礎疾患.子どもの知能などです。
これらは病因診断と治療の重要な手がかりとなります。
/> 2.小児てんかんの原因
/> 小児てんかんの原因は複雑ですが.医療技術の急速な発展により.ほとんどの原因が解明され.一般に.てんかんは病因論的に大きく2つに分類されます。
/> 原因が明らかでないてんかん:てんかんの20%を占め.そのほとんどが遺伝性であることから.遺伝性てんかんとも呼ばれます。
/> 明確な原因が特定できるてんかん
/> 最も一般的な原因は以下の通りです。
/> (1)
先天性脳発達奇形:無脳症.巨大脳回奇形.多発性小頭症.灰白質異所性.脳貫通奇形.先天性水頭症.ヒドラジン低形成.くも膜嚢胞.小頭症.大頭症など。
/> (2)
神経皮膚症候群:代表的なものに結節性硬化症.神経線維腫症.脳三叉神経血管腫症がある。
/> (3)
遺伝性代謝異常:フェニルケトン尿症.高アンモニア血症.脳脂質沈着症.ビタミンB6依存性疾患など。
/> (4)
周産期脳障害:主に出生時障害.窒息.頭蓋内出血.低酸素症.虚血性脳症で.このうち低酸素虚血性脳症はてんかんの最も多い原因である。
/> (5)
頭蓋内感染症:細菌性髄膜炎.ウイルス性脳炎.脳膿瘍.マイコバクテリア性髄膜炎.脳寄生虫症.接種後脳炎.感染後脳炎など。
/> (6)
栄養・代謝障害.内分泌疾患:一般的なものは.低血糖症.低カルシウム血症.低マグネシウム血症.ビタミンB6欠乏症.甲状腺機能低下症などです。
/> (7)
脳血管障害:脳血管奇形.頭蓋内出血.脳血管炎.脳梗塞など。
/> (8)
外傷:外傷による頭蓋内出血.頭蓋骨骨折.脳挫傷はてんかんの原因となりますが.その発生率は損傷の程度や部位に関係します。
/> (9)熱性けいれん後の脳損傷もてんかんの原因となります。
/> 3.小児てんかんの特徴
/> 小児てんかんは.発症率が高く.健康被害も深刻です。
新生児の生理的特徴や神経学的・体液学的変化のため.小児てんかんは成人と比較して多くのユニークな臨床的特徴を有しています。
/> (1)
遺伝的要因:現在.てんかんは遺伝的に関連し.小児てんかんに大きな影響を与えることが認識されています。
これは.てんかんそのものが遺伝的素因を持つだけでなく.フェニルケトン尿症.神経線維腫症.結節性硬化症などの他の遺伝性疾患においても.てんかんの症状がしばしば認められ.主症状となる場合もあるという事実からも明らかです。
臨床データでは.てんかんの遺伝的素因を持つ小児では.様々な一般的および軽微な外的要因によって発作が誘発されることが実証されています。
臨床的に重要な発作がない場合でも.発作閾値の低下.すなわち脳波上のスパイク波やマルチスパイク徐波放電の証拠が存在することがあります。
/> (2)
後天的要因:すなわち.脳にてんかんの病理学的変化があり.これらの後天的脳障害により.脳の構造的または代謝的病変が生じ.てんかん病巣が生じる。病変は.拡散性または限定性.静止性または進行性のいずれでもありうる。
脳損傷の原因は様々ですが.小児では.先天性発達異常.出生時の外傷.脳感染症.熱性けいれんなどが主な原因です。
/> (3)性別.発症年齢.発作の種類:一般に女性より男性の方が多く.幼児に多く.また年齢と発作の種類には密接な関係があるといわれています。
新生児発作は陰湿で焦点性の傾向がありますが.年長児では痙攣は明らかで全身性です。
/> (4)
発作呈示:発作の種類によって発生率は年齢により異なり.その臨床呈示は中枢神経系の成熟度と密接に関係しています。
小児ではどの年齢でもよく見られる大発作に加えて.新生児てんかんでは.しばしば異常な眼球運動を伴う.定型的な反復運動が特徴的となります。
/> (5)知能の低下:明らかな脳の器質的.遺伝的.代謝的原因を持つ人.また神経学的異常徴候を持つ人は.ほとんどの場合.知能が低いことが分かっています。
若年者ほど精神遅滞の発生率が高く.知能の低下が認められる発作の種類は.高いものから順に小児けいれん発作.失語症発作であり.発作の頻度が高いほど精神遅滞の発生率も高くなります。
/> また.小児てんかんの特徴として.同一患者様における発作の多様性やばらつき.悪因子による誘発のしやすさなどが挙げられます。
/> 4.てんかんが子どもの知能に与える影響
/> 小児てんかんでは.知能の異常が重要な役割を果たします。
経過観察中のIQテストの活用は.低IQ児の早期発見.早期介入.適時治療のために重要です。
てんかん児の知能に影響を与える以下のような要因を考慮する必要があります。
/> 一般に原発性てんかんは予後が良好で.薬物療法により発作が完全にコントロールされ.二次性てんかんに比べてIQが高くなります。
また.生物学的な要因だけでなく.社会的な要因もあり.原発性てんかんの子どもは恐怖や不安を抱え.学校にいられなくなることが多いため.IQが低くなってしまうのです。
/> 薬剤:抗てんかん薬の中には.フェノバルビタール.フェニトインナトリウム.バルプロ酸ナトリウム.ベンゾジアゼピン系など.記憶.運動速度.精神発達に影響を与えるものがあり.知能に影響を及ぼします。
/> 先天性・後天性:先天性要因のうち.頭蓋縫合.遺伝.代謝異常などは.てんかんや精神遅滞の原因としてよく知られており.治療が困難で重症化することがあります。
出生後の要因のうち.精神遅滞は中枢神経系感染症の重症度や合併症の有無に関係し.これらを排除することで良好な治療成績が得られます。
てんかんに続発する熱性けいれんは知覚低下を起こしやすいので.乳幼児期に管理・予防し.けいれん後の脳の後遺症を残さないよう.直ちに薬物療法でコントロールすることが重要である。
/> 年齢:乳幼児は年長児に比べてIQが低くなりやすく.低年齢層では重症例が多く.高年齢層では軽症例が多くなります。
これは.脳組織の新陳代謝.細胞の分化.ミエリンの形成が盛んなため.痙攣性脳損傷を最も受けやすい乳幼児の脳の発達特性と関係がある。
発症年齢が低いほど発症が早く.IQの低下も顕著です。
/> 発作の種類:臨床発作の種類は知能と密接な関係があり.てんかんの種類が異なると知能にも差が生じます。
複雑部分発作はIQへの影響が大きく.単純部分発作は影響が小さいと言われています。
小児けいれんや小運動発作は治療が困難でIQが有意に低下しますが.小発作は予後が良好です。
発作期間.発作頻度.症状コントロール.治療の規則性はIQと密接に関係しています。
/> 結論として.小児てんかんの早期診断.発作の種類の特定.適時・合理的な薬物療法.原因の除去が精神遅滞の予防と予後の鍵であることがわかりました。
予後は発作のコントロールの度合いだけでなく.社会的あるいは心理的適応にも関係します。
適切な抗てんかん薬の使用に加えて.子どものIQレベルを向上させるために.子どもの家族へのカウンセリングやフォローアップが必要です。
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