本疾患の病因はよくわかっていませんが.一般的には頸部軟部組織.特に咽頭後壁の感染に関係すると考えられています。 頸部軟部組織の感染が頸部関節に拡大・浸潤し.頸部筋の拘縮や関節包の弛緩が起こり.正常な関節配置が回転や側方変位.歯状突起が後方変位して脱臼すること.また炎症性水腫がメカニズムとして考えられ.横突靭帯が拡張して突軸関節が不安定になること.さらに通常小児の頸靭帯は成人より緩く.両外突関節は成人より水平であり回転や変位が生じること.などが指摘されています。 上下の関節面は簡単かつ効果的に拘束されず.回転変位が起こりやすい。 一度亜脱臼を起こすと.傍脊椎静脈還流が阻害され.頸部の軟部組織の腫脹が増強されるため.保護亜脱臼が固定され.容易に位置が変えられないと考える専門家もいます。 アトランタ軸椎亜脱臼は.不適切な取り扱いや.回転.くしゃみ.自動車乗車中の急ブレーキなどの軽微な頭部外傷で悪化し.脊髄損傷.重度の麻痺.呼吸停止を起こし.死亡することもあるそうです。