一般に「赤血球」と呼ばれる赤血球は.血液中の最も多い種類の細胞で.血液の赤い色のもととなるヘモグロビンを含んでいます。 したがって.血球数の変化である赤血球とヘモグロビンの2つは.通常同じである。 最近.多くの患者さんが定期的に血液検査を受け.ヘモグロビンや赤血球が上昇していることが判明しています。 どのような検査が必要ですか？ 赤血球・ヘモグロビンの上昇の原因.検査.治療について簡単に分析します。
赤血球やヘモグロビンが上昇する原因は.主に2つあります。
一次性赤血球（ヘモグロビン）形成不全と二次性赤血球（ヘモグロビン）形成不全。
I. 原発性赤血球増加症（真性赤血球増加症）
1.概要
原発性赤血球増加症は.異常多能性幹細胞のクローン増殖による骨髄増殖性疾患で.主に中高年男性にみられます。
2.クリニカル・プレゼンテーション
発症は比較的緩やかで.一般的な症状としては脱力感.めまい.立ちくらみなどがあります。臨床症状がない場合もあり.健康診断の血液検査で見つかる程度です。皮膚粘膜は「酔ったような外観」（唇.鼻先.耳たぶ.手のひら.結膜などの粘膜が濃い赤色）.「脳血栓.心筋梗塞.静脈塞栓」などの患者も少数ですがいます。 脳血栓.心筋梗塞.静脈塞栓症.脳出血」等の症状を呈する患者も少なくなく.また.高尿酸血症を呈する患者もいる。
3.検体検査
(1) 定期血液検査：赤血球は通常6〜10×1012/L.ヘモグロビンは180〜240g/Lの範囲.患者によっては白血球や血小板が増加することがあります。
(2) 骨髄の形態：骨髄の増殖が異常に活発で.主に赤色系統の細胞が異なる発生段階で増殖し.しばしば顆粒球や巨核球系が同時に増殖します。
(3) 染色体検査：トリソミー8.トリソミー9.2q-.5q-.11q-.13qの欠失が最も多く見られます。
(4) 血中酸素飽和度：正常。
(5)赤血球造血作用（EPO）測定：低下した。
4.治療
(1）静脈瀉血：この方法は対症療法で.利点は患者の血液量が比較的短期間で正常になり.症状を軽減し.出血や血栓症の可能性を減らすことができることです.赤血球数が6.0×1012/L以下.赤血球圧積が50％以下になるまで2-3dごとに200-400ml出血.一度出血すれば1ヶ月以上治療効果を維持することができます。 ただし.瀉血後に赤血球や血小板がリバウンド的に増加する可能性があり.瀉血を繰り返すと鉄欠乏症を悪化させる傾向があるので注意が必要である。
(2）赤血球単回収：この方法もアロパシー治療の一つで.血球分離器を用いて直接赤血球成分を除去する方法です。赤血球単回収はしばしば骨髄の反応性増殖を引き起こすため.術後に化学療法剤を適用して治療を定着させることになります。
(3) 化学療法：ヒドロキシ尿素.高トリコスタチン.ロイコボリン.シクロホスファミド.フェニルブチレート窒素マスタード.γ-インターフェロンなど。
5.予後
この病気の予後は悪く.ほとんどが静脈塞栓症や出血で死亡するか.骨髄線維症や急性白血病に発展する。
二次性赤血球増加症
1.概要
二次性赤血球増加症は.さまざまな原因によって二次的に赤血球が増加することです。
2.病因
(1) 新生児ヘマトクリット：正常な満期新生児は一般に赤血球が5.7〜6.4×1012/L.ヘモグロビンが180〜190g/Lである。これは胎児が赤血球の増加により.母体が生理的に低酸素状態にあるためで.これは生理的に赤血球が増えているので治療の必要はない。
(2)高原性赤血球増加症：高原地帯の人は気圧が低いため慢性的な低酸素状態にあるため.二次性赤血球増加症になるが.これも生理的赤血球増加症であり.治療の必要はない。
(3) 慢性肺疾患による赤血球増加症：肺気腫.長期気管支喘息.肺性心疾患.肺塞栓症など。
(4) 循環器疾患による赤血球増加症：先天性心疾患（例：先天性ファロー四徴症）等
(5)異常ヘモグロビン症による赤芽球症。
(6) 腎臓疾患：例「腎臓がん.多嚢胞腎.水腎症.腎臓の良性腺腫」など。
(7) 副腎疾患：褐色細胞腫.クッシング症候群.副腎過形成.副腎腺腫と原発性アルドステロン症の合併など。
(8) 肝臓疾患：例「肝細胞癌.肝血管腫.転移性肝癌.肝細胞肉腫」等。
(9) 薬物性赤血球増加症：テストステロンまたはその類似体.成長ホルモンなどを投与されている患者さんに多くみられます。
3.治療
(1) 原疾患の治療を原則とし.原疾患がコントロールまたは治癒すれば.二次性赤血球増加症は改善または消失します。
(2)赤血球増加症を引き起こし.または悪化させる要因を取り除く。
(3) 必要に応じて.症状の緩和のために静脈内採血を行うことがある。
4.予後
主に原疾患の予後に依存する。