潜伏性組織化肺炎（COP）は.長い間.臨床医に認識されず.その概念も曖昧で.以前は「閉塞性気管支炎」あるいは「増殖性気管支炎」と呼ばれていた。”機械化肺炎 “の数例をまとめたLiebowとCarringtonは.1969年に “閉塞性気管支炎と間質性肺炎 “と呼んでいる。COPは通常.特発性BOOPと呼ばれ.2002年に米国と欧州の呼吸器学会はCOPを特発性間質性肺炎（IIP）のサブカテゴリーに分類することを推奨しています。COPは.主に肺胞管と肺胞内腔が増殖した線維芽細胞や筋線維芽細胞からなる緩い結合組織で満たされた病変を特徴とする病理組織学的記述で.細気管支内腔への浸潤は程度の差こそあれ認められます[2]。しかし.肺組織の構造は通常そのままで.肺胞間質の軽度の拡大と間質への軽度の慢性炎症性細胞の浸潤が見られ.肺胞II型上皮細胞の過形成が見られることもあり.「細胞性肺」の発症はほぼ不可能である。 組織性肺炎（OP）は.感染症（細菌.マイコバクテリウム.クリプトコッカス.ノカルジア.ウイルス）.結合組織病（全身性エリテマトーデス.白色関節炎.関節リウマチ.多発筋炎・皮膚筋炎.全身性硬化症.混合結合組織病.ドライ症候群など）.アレルギー性肺炎.薬剤.放射線.吸引など種々の疾患によって引き起こされることがある。原因不明のもののうち.ごく一部を特発性機械化肺炎（COP）と呼びます。主に50〜70歳の患者に発症し.時に小児にも発症し.高齢者にも発症することがある。発症は通常亜急性で.咳と呼吸困難の症状が現れる（通常数週間続く）。咳は通常.痰を伴わない乾いたものですが.発熱.疲労.食欲不振.体重減少を伴うこともあります。COPは急性呼吸窮迫症候群（ARDS）や呼吸不全として現れるケースもあります。主な徴候は.「破裂音」と呼吸数の増加.白血球と顆粒球の上昇.ESRとCRPの上昇です。 COPの最も一般的な画像所見は.両肺の多発性浸潤性陰影で.肺容積が正常であれば「ground glass」のように見えることもあります。また.この影は「さまよう」こともあり.病変は数週間のうちに部位ごとに変化することもあります。これらの斑状の浸潤性陰影は末梢性になる傾向があり.「好酸球性肺炎」に類似しています。時に多発性の固形病変として出現し.多くは両側性.稀に片側性である [5]．画像上.びまん性の間質性浸潤を示す患者は20％以下であり.多くは結合組織疾患に続発し.間質性肺浸潤の存在は予後不良である。一部の患者では.限局性肺固形物が認められる。胸水は25％を超えることはない。 COP患者の気管支肺胞洗浄液のBALFは.リンパ球の総数と割合の増加.好中球と好酸球の増加を示唆する。COP患者の肺機能は.通常.拘束性換気機能障害と拡散機能障害で軽度から中等度である。少数の患者に気道閉塞（FEV1/FVC<70%）を認めることがあり.その多くは喫煙する患者である。軽度の安静時および/または労作後の低酸素血症が認められることがある。 COPの診断には.臨床検査と画像検査の組み合わせが必要であるが.確定診断は病理組織学的証拠に依存する。経気管支鏡下肺生検では.組織が十分に大きければ（肺胞.肺胞管.間質性肺を含む）.診断を確定することができる。しかし.TBLBに十分な大きさの組織が得られない場合.病理標本を得るために開胸肺生検が必要となることが多い。画像診断に基づき.肺の固形病変を有するCOPは.肺胞がん.リンパ腫.血管炎.特にウェゲナー肉芽腫症.結節性疾患.感染（特に結核または非定型マイコバクテリア感染）と鑑別する必要がある。固形病変が胸膜下にある場合は.慢性好酸球性肺炎との鑑別が必要である。大きな結節が多発する場合は.転移性腫瘍.リンパ腫.初期の肺膿瘍の存在を鑑別診断に考慮する。固形病変が気管支周囲や胸膜下に分布し.ground glass shadowとcystの両方を認める場合はCOPの可能性を考慮し.リンパ球性間質性肺炎（LIP）や落屑性間質性肺炎（DIP）との鑑別が必要である。 COPの診断過程では.1.隠微性機械化肺炎は.通常40～65歳.場合によっては80歳以上までと発症率が低く.症状が非特異的であるため.細菌性肺炎などと混同されることが多いことに注意が必要である。 2. 患者は倦怠感.インフルエンザ様症状.体重減少.ESRの上昇を伴うことが多く.画像は気管支に沿って広がる傾向のある固形炎症が支配的で.結核の早期既往と相まって.肺炎と結核.あるいは肺がんと誤診されやすい。 隠微性機械化肺炎の診断は病理学的変化に基づくもので.他の類似の間質性肺炎を除き.症状.徴候.有意な画像変化を組み合わせて確定診断を得る必要があり.より困難である。 COP患者の大半は.副腎皮質ステロイド治療後に画像診断が著しく改善し.COPは副腎皮質ステロイドに感受性が高い疾患であることが分かっています。患者の予後は非常に良好であることが多く.2/3以上の患者が肺病変の完全な吸収を経験している。ホルモンの投与量はプレドニゾン0.75mg/kg/dで.2〜4週間後に徐々に減量していく。急速に病状が進行するCOP患者では.短期間の高用量グルココルチコイドショック療法が必要となる場合がある。ホルモン療法の総治療期間は6〜12ヶ月で.治療期間が3ヶ月未満の場合.約1/3の患者さんに再発が起こる可能性があります。COP 患者の約 10-15%はグルココルチコイドに反応せず.シクロフォスファミドやアザチオプリンなどの免疫抑制剤の有効性はまだ不明である。