I. 軟骨肉腫
胸壁の悪性骨格腫瘍の中で.軟骨肉腫はよく見られるものの一つで.30歳から50歳までの発症率が高く.20歳以前はあまり見られない。 男性に多くみられます。 胸郭.肋軟骨の接合部.胸郭の角部に発生するが.胸骨にも発生し.多くは胸骨柄に発生する。 骨軟骨腫や軟骨肉腫の悪性転化と思われがちですが.最初から悪性であると考える人がほとんどです。 腫瘍細胞の間質マトリックスは.コラーゲン線維と軟骨マトリックスで形成されています。 腫瘍は通常.円形またはダンベル型で.一部は骨皮質と海綿骨の中に.一部は骨皮質の外側にあります。 腫瘤は通常.局所的に触知できますが.場合によっては内側に成長し.胸壁に触知できないこともあります。 腫瘍が肋間神経や胸膜を圧迫すると.局所的に痛みを伴う症状が出ます。 また.局所切除後.長期間経過してから再発するケースもあります。
胸部X線.CTフィルムの特徴
胸部X線.CTフィルムの特徴は.肋骨の半透明性の破壊とともに.点状.斑状.環状の石灰化病巣が半分以上あり.骨皮質の肥厚を伴う骨膜反応がみられることがあります。 90％の腫瘤は直径4cm以上で.しばしば葉状となります。
診断
針生検が診断法ですが.腫瘍の部位によって組織所見が異なることがあり.同時に穿刺による腫瘍細胞の移植の危険もあります。 必ずしも術前の穿刺生検によらず.広範囲に切除する必要がある。
臨床管理と退縮
軟骨肉腫は隣接組織に浸潤することが多いが.遠隔部位に転移することは少なく.局所切除が不十分な場合は再発しやすい。 手術時に完全切除することが重要で.肋骨の切除範囲は腫瘍の端から5cm以上とする。 手術後に腫瘍が再発した場合は.再度切除することで.長期生存が可能なケースもあります。 胸骨の軟骨肉腫は.ほとんどが胸骨の茎に発生し.手術の際に左右の鎖骨の一部と一緒に切除する必要があることが多いです。 一般に軟骨肉腫の手術は大きな胸壁欠損を伴うため.胸壁の修復・再建材を適切に設計し.手術前に準備しておく必要があります。
骨肉腫
骨原性肉腫.骨原性肉腫とも呼ばれる。 有病年齢は10～30歳で.50歳以上ではまれです。 四肢の長骨に多く発生し.胸骨.肋骨.肩甲骨などにも発生する。 悪性度が高く.悪性間質に骨類似組織を有し.腫瘍細胞は直接腫瘍骨を作ることができる。 骨肉腫の多くは骨皮質を貫通し.隣接する軟部組織に浸潤するため.早期に出血性に広がり.肺に転移しやすい。 主な臨床症状は痛みと腫れで.間欠的な漠然とした痛みから始まり.急速に一定の激しい痛みに変わり.夜間には我慢できなくなり.局所的な腫れが現れます。 腫瘍が大きくなって脊椎や腕神経叢に浸潤すると.脊髄圧迫症状や上肢神経痛が起こることがあります。 腫瘍の著しい圧迫痛.不定形の硬さ.圧痛があり.皮膚はしばしば温かく.赤くなり.時に病的骨折を伴う。 全身症状は早期に現れ.やせ.貧血.衰弱.食欲不振.低ヘモグロビン.急速なヘモグロビン血症.白血球増加および血清アルカリホスファターゼの増加が特徴的である。 飛び跳ねるような」病変がある場合もあります。
1）骨溶解型：海綿体が破壊され消失.浸食が骨皮質を貫通し.骨膜下で成長を続け.Codmanの三角形を形成.軟組織は塊の影になるが.尖圭腫瘍の骨影は少ない。 2）骨形成型：広範囲に密な影.海綿構造なし.境界なし.軟組織に侵入可能.明らかな骨膜反応あり.骨膜から腫瘍表面にかけて.放射性 (3) 混合型：骨溶解と骨形成が混在し.著明な骨膜反応と軟部組織の陰影を認める。
予後
骨肉腫は予後不良であり.胸壁の広範囲な切除とメトトレキサートやアドリアマイシンの大量投与が有効であるとされています。
C. ユーイング肉腫
骨髄にある円形細胞の肉腫で.「悪性小円形細胞腫」とも呼ばれ.通常25歳以前の青年に発生しますが.30歳以上ではまれで.女性よりも男性に多く見られます。 通常.長骨に発生しますが.肋骨.肩甲骨.骨盤などにも発生することがあります。 腫瘍は骨幹部の骨髄腔から始まり.骨棘を破壊し.骨皮質に浸潤・貫入し.骨膜を刺激して増殖し.軟らかい塊を形成し.急速に成長し.疼痛.発熱.二次性貧血.血沈の上昇を伴う。 “
この腫瘍は悪性である。
この腫瘍は悪性度が高く.早期に転移を起こすことがあります。 リンパ腫と同様に放射線治療に感受性が高く.20～30Gyの照射で.骨硬化性変化を伴って腫瘍が急速に縮小し.痛みが治まり.X線では病変の修復を確認することが可能です。
予後も悪く.5年生存率は3％～16％と低く.治療は放射線治療が中心で.手術.放射線治療.化学療法を併用して行います。
骨髄腫
骨髄にある形質細胞から発生する悪性腫瘍で.形質細胞性骨髄腫とも呼ばれる。 50～70歳代に多くみられます。 頭蓋骨.肋骨.胸骨.脊椎.骨盤などの骨に発生する。 胸壁の病変は.全身疾患の一部であることが多い。 男性では女性の2倍の頻度で発生します。 腫瘍は骨髄腔に結節またはびまん性浸潤を形成します。 患者さんは貧血や骨痛の症状があります。 骨の破壊や溶解.骨膜への浸潤により.主に多発性骨髄腫で動脈瘤性骨折を起こすことがあります。 血漿細胞はグロブリンを産生する機能を持ち.血漿細胞が大量に増殖することにより.血清全蛋白の増加.血清アルブミンの不変.アルブミン-グロブリン比の逆転.ホスファターゼや血中カルシウムの増加.尿ペリ蛋白陽性.尿細管形成に至る異常蛋白尿.腎機能障害.ついには肺炎や尿毒症で死亡します。
X線症状：形質細胞腫から多発性骨髄炎への移行初期には.骨髄腔に微かに境界のある半透明の小領域が見え.その後.海綿体隔壁やシャボン玉様変化を伴うシャープに縁取られた斑点状.顆粒状.ノミ状の骨破壊欠損が見られ.巨大細胞腫と容易に区別できないことが特徴です。 進行期には複数の病巣があり.それぞれが孤立性形質細胞腫の変化として現れることがあります。
全身症状を伴わない孤立性単発病変は.切除して放射線療法と化学療法を行うことができます。 多発性骨髄腫では.外科的切除は有効ではなく.放射線治療と化学療法が主な治療となります。
ホジキン病
は悪性リンパ腫で.その半数以上が脊椎.骨盤.肋骨.胸骨などの骨に浸潤し.小児から高齢者まで発症し.若年成人に多く.女性より男性が多く.局所の腫れとぼんやりした痛み.発熱.病理的骨折が見られます。
X線症状：骨は隣接するリンパ節からの直接浸潤または骨髄浸潤により.溶骨性破壊を示す。 骨髄浸潤は.海綿体の肥厚と硬化.あるいは部分的な硬化と部分的な破壊の混合を引き起こし.硬化病変の一部は溶骨性病変となる。 骨溶解性病変は.骨皮質を侵食して外側に薄くし.軟部組織の塊を形成します。 硬化性骨浸潤は.一般に患部の骨を厚くしません。
診断が難しく.骨肉腫.骨転移性癌.好酸球性肉芽腫との鑑別が必要です。
治療は.放射線治療.化学療法.手術の組み合わせになります。 放射線治療は.腫瘍が推定以上に浸潤していることが多いため.広範囲に行う必要があります。45～50Gyを4～5週間かけて照射し.化学療法を併用した後.広範囲に局所切除を行うことができます。 骨にはすでに浸潤していることが多く.予後は不良です。
V. 骨の網状赤血球肉腫
骨髄の網状赤血球から始まり.経過はゆっくりで.悪性度は低く.転移することはほとんどありません。 40歳以下の成人に発生し.外傷の既往があることが多く.男性は女性の3～4倍多く.主に長骨に発生しますが.肋骨や肩甲骨にも発生することがあります。 主な症状は局所の腫脹と疼痛であるが.疼痛は強くなく.体温も38℃を超えることは少ない。腫瘍が大きく.病変部の骨が広範囲に破壊されているが.患者の全身状態は良好で.全身症状は明らかでないことが特徴的である。 軟部組織網状赤血球肉腫とは区別する必要があり.予後が非常に悪く.最初は広範囲に発生し.外側から骨に浸潤する。 病理学的にはEwing腫瘍と同じですが.Ewing腫瘍よりも細胞が大きく.形も単純ではなく.丸型.星型.不整形があり.細胞質も多量にあります。
レントゲン写真による症状：初期には髄骨の広範囲な破壊がみられ.境界が不明瞭なラメラ骨破壊域を示し.骨膜反応性骨棘は明らかではありません。
この病気は放射線感受性が高く.原発腫瘍は放射線治療で退縮しますが.後に再び全身への転移を起こすことがあります。 予後は.早期の外科的切除と放射線治療により.他の悪性骨腫瘍よりも良好で.5年生存率は最大5％です。
その他の稀な悪性骨格腫瘍
肋骨.胸骨.鎖骨には.悪性骨芽腫.悪性好酸球性肉芽腫.悪性巨細胞腫など様々な稀な悪性骨格腫瘍があり.X線やCTフィルムに加えて.必要に応じて生検を行うことができる。 孤立性腫瘍や限局性腫瘍の場合は.可能であれば外科的切除を目指すべきである。 一部の腫瘍では.放射線治療や化学療法後に腫瘍が縮小した時点で手術を検討する必要があります。
VII.胸壁二次性腫瘍
ほとんどが体の他の部位からの転移です。 一般的な原発がんは.肺がん.甲状腺がん.乳がん.腎臓・副腎がん.前立腺がん.上咽頭がんです。 しかし.他の部位にできたさまざまな肉腫やユーイング腫瘍が胸壁の骨に転移することもあり.主に出血性転移がみられます。 原発がんの既往が明らかで.胸部に複数の骨格腫瘍がある場合.あるいは他の部位にも同じ病変がある場合は.容易に診断が確定します。 時に.原発がんが明らかでなく.胸壁腫瘍が孤立性の場合.胸壁原発腫瘍との鑑別が容易でなく.術後に初めて転移がんであることが判明することが多い。 胸骨や肋骨にも脈動性の転移が起こることがあり.甲状腺がんやグラウズ腫瘍に多いのですが.腫瘍内に細い血管が豊富にあるため.血管雑音として聞こえるものもあります。 胸郭への転移は病的骨折を起こすことが多い。
胸壁への転移の治療は.原発腫瘍の状態や体内の他の場所への転移の有無によって異なります。 治療は通常対症療法で.放射線治療や化学療法も可能です。 原発腫瘍がコントロールされている場合でも.一部の孤立性転移に対しては外科的切除が考慮されることがありますが.全身の予後は不良であることが多いです。