原発性縦隔腫瘍の治療は、原発性縦隔腫瘍が良性か悪性かによって異なり、通常は手術または放射線療法で治療する。
診断されたら、ほとんどの原発性縦隔腫瘍は、禁忌がなければ外科的に治療すべきである；悪性腫瘍が切除不能であれば、放射線療法または化学療法を行うことができる；リンパ由来の悪性腫瘍は放射線療法に感受性が高く、放射線療法を最初に行うべきである。
1.良性原発縦隔腫瘍：後胸部甲状腺腫、甲状腺腫瘍など、禁忌がなければすべて外科的治療を行う。
2.悪性原発縦隔腫瘍：奇形腫の10％は悪性腫瘍であり、摘出できない場合は放射線療法や化学療法を行う。 また、悪性リンパ球起源腫瘍は放射線療法に感受性があるため、まず放射線療法を行うべきであり、手術は適さない。
原発性縦隔腫瘍と診断されたら、積極的に治療に協力し、医師の指示に従わなければならない。