当社の出生前超音波診断技術の普及・向上に伴い.重複腎奇形児のほとんどが出生前に診断されるようになり.重複腎奇形児を残すか中絶するか.出生後に治療しなければならないか.不安になる保護者が多くなりました。 どのように治療すればよいのでしょうか。 ここでは.小児の重複腎について.より包括的に理解していただくために.簡単にご紹介します。 Duplex Kidneyとは? 重複腎は.尿路の一般的な先天性奇形で.しばしば反復性尿管奇形を伴います。 重複腎奇形では.腎臓の上半分と下半分がほとんど融合しており.腎盂.尿管.血管は上半分と下半分で別々になります。 発生率は約125人に1人で.ほとんどが小児で.男女比は約1:2です。 右より左の発生率がやや高く.両側発生は重複腎奇形全体の約20%を占めます。 重複腎奇形は完全腎奇形と不完全腎奇形(通称:Y字腎奇形)に分けられ.後者は前者の3倍以上の頻度で発生します。 完全重複腎奇形とは.正常尿管と異常尿管が膀胱などで別々に開口し.腎臓の上半分の尿管口が下半分の尿管口より一般に低いものです(ワイガート・マイヤーの法則)。 不完全重複腎奇形は.正常尿管と異常尿管が膀胱内で収束して一緒に開口しているものです(「Y」字型)。 重複腎の病態 胎生期4週目に.尿管.腎盂.穎果を形成する原始組織である中腎管の下端から尿管芽が発芽します。 中腎管から2本の尿管芽または1本の尿管芽が早々に分岐すると.それぞれ完全重複腎奇形と不完全重複腎奇形が形成される。 重複腎奇形の2本の尿管は.それぞれ正常または異常な部位で開口することもあれば.異なる部位で合流して「Y」字型の尿管を形成することもあります。 尿管の異所性開口は.重複腎奇形では通常腎臓の上半分に認められ.男性では異所性開口は通常後尿道.精嚢.射精管などに.女性では異所性開口は通常尿道.膣または前庭に認められる。 重複腎の一般的な病理変化は.上尿管の異所性開口や嚢胞.下尿管の逆流.下腎の腎盂尿管接合部狭窄(UPJO)ですが.上腎の腎盂尿管接合部狭窄(UPJO)は非常に稀です。 重複腎の臨床症状:重複腎のお子さんの多くは無症状ですが.一般的な臨床症状としては.尿路感染.背部痛.水腎症.間欠性尿垂れ(尿失禁)などがあります。 男性の場合.異所性尿管開口部は通常.後尿道.精嚢.射精管にあるため.通常.尿失禁の症状はありませんが.尿路感染症で受診することが多いです。 小児の尿管嚢胞では.開口部が膀胱や尿道にあることもあり.尿閉や排尿困難の原因となり.水腎症や腎臓の上半分の機能が低下してしまうことがあります。 重複腎の診断によく用いられる画像検査:①超音波検査:最も一般的な検査で.重複腎の奇形の大きさや形.水腎症や尿管拡張の有無などを初期に反映でき.診断に好ましい方法である。 (ii) 同位体:腎機能評価において最も感度の高い技術的なゴールドスタンダードであり.両側の腎臓だけでなく.腎臓の上半分と下半分の機能をよりよく反映することができ.腎臓を保存するか切断するかの臨床治療において強力な根拠となる。 (iii) 磁気共鳴ウログラフィー(MRU):その多次元スキャンと再構成は.水腎症や尿管拡張の程度を可視化し.特に他の画像検査による異所性尿管開口や尿管嚢胞を持つ重複腎奇形児の診断に有効である。 静脈性尿路撮影(IVU):腎機能を反映し.腎盂と尿管の両方を部分的に映し出す。 一般に年長児に適応となり.年少児では GFR が低いため IVU はよく映らない。 CT:超音波検査や静脈性尿路撮影よりも感度がよく.重複腎奇形では両腎と尿管が明瞭に描出されるが.CT放射線の影響からルーチン検査としては使用しないようにしている。 (vi) 膀胱尿道造影(VCUG):重複腎奇形児では.尿管逆流の有無や嚢胞の大きさを把握し.治療法選択のアドバイスをするためにVCUGが必要です。 重複腎の治療原則:重複腎の奇形が臨床的に症状がなく.両腎の機能が良好であれば.治療の必要はない。 重複腎奇形児に臨床症状があり.水腎症が進行性に増加したり.腎機能が著しく低下している場合は.手術が必要である。 重複腎の治療法:①重複腎切除術と尿管切除術を繰り返す:重複腎が機能していないもの.または重複腎が機能していても骨盤内尿管が高度に拡張しているものが対象です。 (ii) 上下尿管終末-側方吻合を繰り返す:腎臓の機能を示すアイソトープがあり.半月状組織を保存する価値があり.MRUで尿管の重度の拡張や歪みがないことを示す年長児が対象である。 術中.病変尿管は正常尿管に縫合され.人工的に不完全な二重腎臓(Y字型)を形成する。 (iii) 単複尿管膀胱再移植術:アイソトープで示される機能腎を有し.腎組織の半分を温存することにメリットがあり.複尿管端側吻合術ができない小児が対象である。 膀胱出口閉塞.排尿障害.重複上腎の重症感染症や敗血症につながる重複腎の異所性尿管嚢胞に対する経嚢胞鏡下尿管嚢胞切開術です。 反復尿管末端側吻合術+下部尿管膀胱再移植術:上部尿管と下部反復尿管の両方に病変がある場合.すなわち.上部尿管の異所性開口や嚢胞.下部尿管の逆流がある小児が対象です。