胸腺腫瘍で最も多いのは胸腺腫で約90％を占め.次いで胸腺癌が約5％を占めています。 胸腺上皮から発生する一般的な前上縦隔腫瘍であり.重症筋無力症と密接な関係がある。 組織学的パターンだけで良性・悪性を判断することは困難であり.浸潤や転移などの臨床的特徴との組み合わせが必要となる。 臨床像 胸腺悪性腫瘍患者の1/3は無症状の前縦隔腫瘤を呈し.1/3は局所症状を呈し.1/3は腫瘍随伴症候群を呈します。 転移は.胸腺癌とは対照的に.胸腺腫の患者さんでは受診時にまれである。 診断 縦隔腫瘍の診断を確定するためには.CTガイド下コアニードル生検が第一選択となる。 病理学 胸腺腫瘍の病理学的分類システムとして最も広く用いられているのは.1999年に開発された胸腺のWHO組織病期分類基準であり.これは外科的切除後の独立した予後因子である。 胸腺上皮性新生物のWHO組織病期分類基準：A型胸腺腫（髄質または紡錘細胞胸腺腫）；AB型胸腺腫（混合）；B1型胸腺腫（すなわち.リンパ球豊富胸腺腫.リンパ球性胸腺腫.皮質優位胸腺腫またはオルガノイド胸腺腫）；B2型胸腺腫（皮質）；B3型胸腺腫（すなわち上皮型.異型.扁桃上皮性胸腺腫 または高分化型胸腺がん）；C型胸腺腫（胸腺がん）。 最も広く用いられている病期分類は正岡病期分類であり.胸腺腫の予後を左右する重要な因子である。正岡病期分類では.臨床病期I：顕微鏡的な心膜浸潤のない無傷の心膜.臨床病期II：周囲の胸膜または脂肪組織への浸潤.または顕微鏡的な心膜浸潤.臨床病期III：隣接臓器（心膜.大血管.肺などを含む）への浸潤.臨床病期IVa ステージIVa：胸膜または心膜播種.臨床ステージIVb：リンパ節または血液学的転移。 治療法：胸腺腫と胸腺がんはともにまれな疾患であり.治療法に関する現在の研究はほとんどがレトロスペクティブである。 手術 手術は胸腺腫瘍に対する最も効果的な治療法であり.I期の腫瘍.II～III期の局所進行性胸腺腫および再発病変に対して重要である。 切除可能な前縦隔胸腺腫の場合は.直ちに外科的切除を行うべきである。 外科的完全切除は治癒の最も重要な要因である。 IVa期の胸腺腫の場合.手術のみでは最も有効な治療法とは言えず.集学的アプローチを行う必要がある。 2.放射線治療 胸腺腫は放射線治療に感受性が高く.術後補助療法や局所進行・切除不能・再発の治療など.放射線治療は胸腺腫の治療において重要な役割を担っている。 I期胸腺腫の完全切除後は.放射線治療は不要である。 II期の患者が手術後に従来の放射線治療を受けるべきかどうかについては議論があったが.II期の胸腺腫を完全に切除した患者には放射線治療の恩恵がないことを確認する研究結果が増えている。 ステージIIIおよびIVの胸腺腫および胸腺がんは.術後再発率が高く.局所再発を抑制するために術後放射線療法を行う必要があります。 術後に放射線治療を行うかどうかは.腫瘍の病期が主な判断基準となるが.腫瘍のWHO分類も考慮する必要がある。 術後放射線治療の推奨線量は45～55Gy.術後残存病変に対しては60Gyまで。3Dコンフォーマル放射線治療や強度変調放射線治療が用いられることもあるが.予防的な鎖骨上リンパ節放射線治療は推奨しない。 (強度変調放射線治療（IMRT）は.3Dコンフォーマル放射線治療の一種で.放射線照射野内の線量強度を一定の条件に従って調整する必要があり.強度変調放射線治療と呼ばれている）。 1つの照射野内の線量分布は均一ではないが.ターゲットボリューム全体の線量分布は3次元コンフォーマルセラピーよりも均一である）。 化学療法 化学療法は.進行した胸腺腫瘍の緩和治療.ネオアジュバント化学療法.再発疾患の治療に使用することができる。 放射線治療と併用する場合は.治療の副作用の蓄積を避けるため.放射線治療を順次行う方法がとられる。 浸潤性胸腺腫に対する化学療法は.ここ10年ほどの間に大きな有効性を獲得した。 最近.術前・術後の化学療法がII期以上の浸潤性胸腺腫の有効性を高め.外科的切除率を高め.再発率を低下させたと報告する学者がいる。 浸潤性胸腺腫に対する化学療法には単剤化学療法と併用化学療法があり.併用化学療法にはプラチナフリーとプラチナ含有の2種類がある。 ほとんどの学者がプラチナ製剤の併用化学療法を推奨しています。 胸腺腫は化学療法に比較的感受性が高く.現在の標準的なレジメンはシスプラチンとアントラサイクリン系の併用療法が基本で.PAC（シスプラチン＋ドキソルビシン＋シクロホスファミド）.ADOC（シスプラチン＋ドキソルビシン＋ビンクリスチン＋シクロホスファミド）.PE（シスプラチン＋エトポシド）.VIP（アイソクロホスファミド＋エトポシド＋シスプラチン）など。 4.標的治療 近年.いくつかの研究により.胸腺腫や胸腺癌では上皮成長因子受容体（EGFR）やc-KITの変異はまれであることが示されている。 胸腺腫はEGFRを発現し.c-KITはほとんど発現しない傾向があり.胸腺癌はその逆である。 標的薬治療の結果は期待外れで.ゲフィチニブやエルロチニブの有効率は1～4％であるが.イマチニブは胸腺がんでは無効のようである。このことは.胸腺腫瘍には他の遺伝子活性化変異が存在する可能性があり.標的治療や予測因子を探索する必要があることを示している。 5.再発疾患の治療 胸腺腫の再発部位は.胸郭が最も多く.次いで縦隔が多い。再発症例に対しては.依然として手術が第一の治療法であり.手術ができない症例に対しては.放射線治療が有効な手段である。 また.パクリタキセル.ドセタキセル.ゲムシタビンの有効性が文献で報告されている。 予後因子 正岡病期分類.WHO分類.完全切除.腫瘍の大きさは重要な予後因子である。 早期再発（40ヶ月未満）は予後不良因子である