悪性中枢気道病変とは.気管.主気管支.右中気管支に発生する病変で.肺に発生する悪性腫瘍とは異なり.その種類.性質.臨床病期は様々です。 統一された分類や病期分類の方法はなく.治療法も標準化されていません。 近年.数千例の気管鏡インターベンションを経て.著者らは多くの経験を積み.海外の方法を参考にいくつかの新しい概念を提案し[1].同僚とのコンセンサスを得ることを望んでいる。
I. 中心気道のゾーニング
著者らの経験に基づき.比較・総括のために中心気道を8つのゾーンに分け(表1).ゾーンによって病変の性質や取られる治療が異なる。 また.病変は浸潤の程度により限定型と拡散型に分けられる。 限定型は1つのゾーンに浸潤した病変を指し.拡散型は2つ以上のゾーンに浸潤した病変を指す。 限局型は手術で取り除くことができますが.びまん型は手術の適応がありません。 病変が1つのゾーンに限局している場合は手術の適応が強く.2つ以上のゾーンにある場合は手術が賢明です。 I.VIIIセグメントの病変では.どのような形状のステントも設置することは難しく.III.IV.V.VIIセグメントの病変では.直線状のステントを設置することは難しく.二股のステントを設置する必要があります。
表1 気道病変の位置
細目
病変の位置
I
主気管の上部1/3
II
主気管の中部1/3
III
主気管の下部1/3
IV
Rons
V
Right main bronchus
VI
Right Mid 左主気管支
Ⅶ
左主気管支の近位1/2
Ⅷ
左主気管支の遠位1/2
Ⅱ 病変の起源
気管原発腫瘍は臨床的には稀で.剖検では全呼吸器悪性腫瘍のわずか 0.075% から 0.19% .胸の悪性腫瘍の 1% 未満しか占めていない。 成人では.原発性気管腫瘍の90%以上が悪性である [2, 3, 4] 。 気管の下部1/3とバルジにできた原発性悪性腫瘍は40%~50%.気管の上部1/3にできたものは30%~35%.気管の中部1/3にできたものは5%~10%である。
原発性中枢気道悪性腫瘍は.主に粘膜上皮と唾液腺から発生し.扁平上皮がん.腺様嚢胞がん(前2者が75%以上を占める)[3].腺がん.カルチノイド腫瘍.小細胞がんが主体である。
扁平上皮癌は60~70歳の高齢者に多く.気管の悪性腫瘍の中で最も多い48%を占める[5]。 気管中下部の後壁に多く見られ.壁に浸潤増殖し.脆く.触れると容易に出血する。 SUV値が上昇する[6]。
アデノイド嚢胞がん(ACC)は40~50歳の人に多く発生し.気管悪性腫瘍の中で2番目に多い33%を占め[7].気管がんの20~35%を占める局所浸潤型の低悪性度悪性腫瘍である。 腺様嚢胞癌の約2/3は気管の下部.バルジのレベルや左右の気管支の始まり付近に発生し.1/3は太い気管支の始まりに発生します。
腫瘍は多毛で硬く.色は灰白色.ピンクまたは淡褐色.直径は数cmまでで.軟骨壁を貫通して周囲組織に進展し.表面粘膜は通常損傷しておらず.時に潰瘍が見られる。 傍気管リンパ節や肝臓.骨などの遠隔臓器への転移は生検により確定診断できる。 FDG-PET では放射線凝集増強と SUV 値上昇が認められる[6]。
粘液性表皮癌(MEC):30歳以下の若年者の約50%に発生し.頻度は低く.肺悪性腫瘍の0.1~0.2%を占める程度で.気道の小さな唾液腺から発生する。 気管支の小葉や分節に発生し.がんは積極的に成長しますが.多くはゆっくりと成長し.長い経過をたどります。 MECの分化の度合いにより.FDG-PETでは.軽度から高度の放射線透過性増強を示し.SUV値は軽度に上昇します[6]。
カルチノイド腫瘍は肺腫瘍の1~2%を占め.気管支粘膜の神経内分泌Kulchitsky細胞に由来する。カルチノイド腫瘍の80~90%は典型的で.腺様嚢胞癌と異なり.血管が豊富な主・遠位気管支に見られる。 FDG-PETは低度の放射性凝集性増強と軽度のSUV値上昇を示す。[6].
III.病変部位
文献[3]を参考に.著者らは中心気道に発生した腫瘍のCT所見を.管内型.壁側型.管外型.混合型の4種類に分類しています。 (1) 管内型:腫瘤は内腔に突出したポリープや結節で.先端が壁に付着して内腔が狭くなっている。 腫瘍は気管の粘膜上皮や腺組織から発生し.気管壁に沿って浸潤性に増殖し.壁全体.全周または全周に近い部分が肥厚して内腔を狭める。 腫瘍は管壁の外側で成長し.不規則または小葉の輪郭を持つ。 腫瘍が管腔を圧迫して管腔が狭くなることもあり.管腔外への進展は縦隔や頸部構造を巻き込むことが多い。 この腫瘍は.最初の3つの形態のうち2つ以上の組み合わせである可能性があります。
IV. 気道中央部病変の狭窄度
気道狭窄に対する海外の評定法 [1] を参考に.著者らは記述的評定と数値評定を組み合わせて.気道最狭部の狭窄度を軽度(グレードI).中度(グレードIIとIII).重度(グレードIV).超重度(グレードV)に分類することを提案し.息切れスケール(1.2.3.4点)と一致する表2参照 [9] 。 であり.息切れの尺度(1.2.3.4)と一致する[9]。 軽度の狭窄の患者は.明白な臨床症状を持たないかもしれないが.中程度の狭窄は.咳.胸部圧迫感.息切れを呈するかもしれない.重度の狭窄は.著しい呼吸困難を呈し.非常に重度の狭窄は.いつでも窒息の危険にさらされる可能性がある。 これらの狭窄の程度は.息切れのスコアと相関があります
表2 気道狭窄の程度の判定基準[2]
グレーディング
管径の狭窄の程度(%)
Ⅰ
≦25
Ⅱ
26-50
Ⅲ
51-75
Ⅳ
76-90
Ⅴ
91~100
V. 悪性気道原発腫瘍のTNM病期分類
気管癌の病期分類はBhattacharwa[8]が提唱したものを参考に改訂し.国際対がん連合(UICC)[10] TNM病期分類基準と比較して(表3).臨床病期の分類も国際肺癌の分類(表4)と異なっていた。
表3 Bhattacharwa気管癌TNM病期分類とUICC肺癌TNM病期分類の比較
T原発癌
Bhattacharwa病期分類
UICC肺癌病期分類2010
T1
気管腫瘍<2cm.腫瘍は気管の粘膜層に限局
最大腫瘍の直径 3cmと同等かそれ以下.局所浸潤はない。 気管支鏡検査で小葉気管支への近接浸潤を認めない
T2
気管腫瘍2cm以上.気管粘膜層に限局
腫瘍巣の直径3cm以上.胸膜への浸潤.主気管支への浸潤で閉塞性肺炎または無気肺を認める。腫瘍は肺門に浸潤してもいいが気管バルジより2cm以下.肺葉1つ全体に及ばない.胸水なし。
T3
腫瘍の大きさに関係なく.腫瘍が気管全体に浸潤しているが.隣接する臓器や組織に浸潤していない
胸壁.横隔膜.心膜.縦隔に浸潤した腫瘍で.心臓.大血管.気管.食道.椎骨は含まず.上肺溝の腫瘍.増大部から2cm以内の主気管支の腫瘍も含むが増大部には含まず
T4
T4 br /> 周囲の臓器に浸潤したあらゆる大きさの腫瘍<br /> 縦隔.心臓.大動脈.上大静脈.下大静脈.主肺動脈(右肺動脈および左肺動脈の心膜内部分を含む).両側上下肺静脈.気管.食道.胸椎体.水疱.悪性胸水などの胸腔内の大血管に浸潤したあらゆるサイズの腫瘍をいいます。 さらに.声帯麻痺.上大静脈閉塞.腫瘍の反回喉頭神経への浸潤による気管や食道の圧迫もT4に分類されます。
N0
リンパ節転移なし
N1
リンパ節転移あり
N1:原発がんの同側の肺にリンパ節転移があるものです。
N2:原発がんと同側の肺と胸部リンパ節に腫瘍細胞の転移がある。
N3:腫瘍が原発がんと反対側の胸部のリンパ節.または両側の頸部のリンパ節に広がっている
M0
遠隔転移なし
がん転移なし
M1
遠隔転移あり
病気が遠隔臓器に及んでいる。
表4 国際対がん連合(UICC)の肺がん病期分類法(2010年)とBhattacharwa病期分類法の比較
臨床病期分類 UICC基準 TNM病期分類 臨床病期分類 Bhattacharwa基準
T N M T N M
Stage Ia T1a,b No Mo Stage I T1 No Mo
Stage Ib 期間T2a No Mo T1 N1 M0
期間IIa T1a,b N1 Mo 期間IIa T2 N0 M0
T2a N1 Mo
T2b No Mo
期間IIb T2b N1 Mo 期間IIb T2 N1 M0
T3 No Mo
期間 IIIa T1,2 N2 Mo 期間 IIIa T3 N0 M0
期間 T3 N1, 2 Mo
T4 N0, 1 Mo
Phase IIIb いずれかのT N3 Mo Phase IIIb T3 N1 M0
T4 N2 Mo
Phase IV いずれかのT いずれかのN M1a, b T4 N0 M0
いずれのT いずれかのN M1用 Phase IV