本症は.胎生期の奇静脈の異常移動により.右肺の上葉が肺尖部で2つに分離し.局所の内臓薄板が肺葉に突入し.上葉の内側が奇静脈となる珍しいタイプの肺の解剖学的変型である。 頭頂裂は胸膜の2つの汚れた層と2つの壁層からなり.ほとんどが右肺尖から内側にある肺門までで.最後は逆コンマになっている。 オルソパントモグラムでは.奇静脈溝は右肺尖から内側と下方に肺門の上部に向かう細い陰影として現れ.最後は逆コンマで終わる。 (正常奇静脈は第4胸椎の高さに達し.弓状奇静脈を形成して前方に曲がり.右肺根の上縁を横切って上大静脈に注入する)。