左右対称の四肢下部運動ニューロン麻痺の診断法

  四肢の対称性下部運動ニューロン麻痺の診断は.臨床症状に基づいて行われます。  神経系で最も損傷の激しい部位によって.臨床症状も異なり.以下のように分類されます。 筋萎縮性側索硬化症(ALS):最も一般的です。 発症年齢は40~50歳で.女性よりも男性に多い。 陰湿な発症で.ゆっくりと進行する。 臨床症状は.上肢遠位部.手の筋肉の萎縮と脱力から始まり.徐々に前腕.上腕.肩甲帯へと進行し.萎縮した筋肉の著しい振戦を伴うことが多い。 通常.症状は片側から反対側へ進行します。 被害は基本的に左右対称です。 進行すると.延髄や橋本経路の運動核の障害.舌筋の萎縮や線維化.嚥下障害.滑舌の悪化などの症状が徐々に現れ.進行すると頭部挙上や呼吸筋に影響を及ぼします。  2.進行性髄質麻痺:病変は脊髄の前角細胞に限られ.上位運動ニューロンには影響を及ぼさない。 このタイプは.発症年齢と病変部位により次のように分類される:①成人型(遠位型):多くは中年男性に発症し.上肢遠位から始まり手から近位に進行し.著しい筋萎縮と筋力低下.腱反射低下.筋束震えがあり.下肢や頸筋に進行して呼吸麻痺を起こすことがあります。 ごくまれに遠位から近位に進行することもあります。  (2) 若年型(近位型):多くは思春期から小児期に発症し.常染色体劣性遺伝または優性遺伝の家系を持つ。 臨床像は.骨盤帯と下肢近位筋の筋力低下と筋萎縮.歩行時の不安定な歩行.立位時の腹部前方凸.そして肩甲帯と上肢近位筋の筋力低下と筋萎縮で.前角刺激(筋束の束縛)の兆候と仰臥位での起立困難が認められるものです。  (3)乳児型:母体または生後1年以内に発症する常染色体劣性遺伝の疾患です。 臨床症状としては.四肢や体幹の筋力低下や萎縮がみられます。 したがって.母体発症の胎児は胎動が著しく減少または消失し.生後発症のものは弱々しい泣き声.著しいチアノーゼ.全身の弛緩性筋力低下.筋萎縮が認められる。 萎縮は骨盤帯と下肢近位部から始まり.肩甲帯.頚椎カラー.四肢遠位部へと進行する。 また.脳神経が支配している筋肉は.非常にダメージを受けやすい。 しかし.筋束振戦が臨床的に見られることはほとんどありません。 知的.感覚的.植物的な機能には比較的問題がない。  (4) 進行性重症筋無力症:40歳以降に発症することが多い。 早期に発症すると延髄の損傷による症状が見られる。 大脳皮質や皮質脳幹路の損傷により.腱反射の亢進や皮質脊髄路側の病的反射が陽性になるなど.偽髄膜炎を併発することがあります。  (5)原発性側索硬化症:中年男性に多く.筋力低下.筋緊張亢進.腱反射亢進.陽性病理所見を伴う緩徐進行性の上肢運動ニューロン麻痺を呈します。 通常.筋肉の萎縮はほとんどなく.感覚や植生機能には影響がありません。 脳幹の皮質髄質路に浸潤し.偽髄質麻痺として現れることもある。  臨床像は.四肢遠位部の原発性側索硬化症と.脳神経後群に支配される筋を主とする進行性仮性脊髄炎で.ゆっくりと進行する強直性筋力低下の一つである。 何年も経ってから筋弛緩や筋萎縮が起こることもあります。 これらの障害は.通常.数年間進行した後.完全に運動能力を失うことになります。