細かい黄色の疣状皮疹は.急性神経性ニーマン・ピック病(別名スフィンゴミエリン沈着症)でよく見られ.糖脂質代謝の先天性障害である。 神経系に神経スフィンゴ脂質を含む全単核マクロファージと多数の泡沫状細胞が見られるのが特徴である。 では.細かい黄色の疣状皮疹を予防するにはどうすればよいのでしょうか? 特異的な治療法はなく.対症療法が主体で.脂質の付着した食事と栄養強化が必要である。 1.抗酸化物質のビタミンC.Eやブチル化スチレンは.神経スフィンゴ脂質Mに含まれる不飽和脂肪酸の過酸化と多酸化を防ぐことができ.リポフスチンとフリーラジカルの形成を減少させる。 2.脾臓摘出術は.非神経型の脾機能低下症患者に適している。 3.胚性肝移植は成功例が報告されている。