AA児の主な臨床症状は.貧血.出血.感染症の再発であり.3種類の血球が同時に減少することです。 AA の子供の主な臨床症状は.貧血.出血.再発性感染症です。 末梢血には乳児期の細胞はない。 腸骨と胸骨の骨髄では.複数の部位に過形成が見られ.造血細胞の著しい減少と非造血細胞の著しい増加.巨核球の著しい減少が見られ.そのほとんどが欠損していた。 一部の小児の骨髄は活発に増殖しているが.リンパ球などの非造血系細胞の割合が著しく増加し.巨核球の数が著しく減少している。 感染を繰り返すと.肝臓.脾臓.リンパ節が侵されることがあります。 欧州骨髄移植登録と国際BMT登録の結果によると.AAに対するHLA同胞BMTと末梢血造血幹細胞移植の2年生存率はそれぞれ80％と7％であることが示されている。 海外でAA症の子どもが適切な兄弟姉妹のドナーを見つけることができるのはわずか20％で.中国ではその確率はさらに低くなっています。 そのため.HLA適合の非血縁者骨髄.末梢血造血幹細胞や臍帯血.HLA不一致の血縁者などの代替ドナーの確保を試みる研究もある。治療プロトコルの継続的な改善により.SAAの寛解率は60%〜80%に上昇し.長期生存率および生存の質は向上しています。 2.SAAに対しては.ATG+CSA+MPなどの免疫抑制剤がより一般的なレジメンとして使用されています。 効果の持続期間は様々で.約1/2は治療後3ヶ月.大部分は治療後6ヶ月で効果を発揮します。 網状赤血球の上昇に続き.ヘモグロビン.白血球が上昇し.血小板はゆっくりと回復します。 ハプロアイデンティカル移植（小児では両親などほぼすべての患者に見られる）は.HLA同一性のある兄弟姉妹のBMTと同様の効果がある。 私たちの経験から.ハプロアイデンティカル移植は免疫抑制療法よりも造血と免疫再構成の回復が早く.移植過程は安全で重篤な合併症もなく.小児にもよく耐えられることが分かっています。