顆粒膜細胞腫は.内分泌機能を有する卵巣の低悪性度悪性腫瘍の中で最も多く.50歳前後の女性に発生する腫瘍です。
最も多い症状は閉経後の出血で.その他に子宮内膜増殖症.乳房肥大.女性性徴の再出現などの症状がみられます。
また.患者さんによっては.腹水や胸水がたまることもあります。 腫瘍が小さいうちは.充実性で.ほとんどが円形または楕円形に進行し.徐々に大きくなり.局所出血と壊死が混在した腫瘤として現れます。
エストロゲンの血管拡張作用により.腫瘍の固形部は著しく血管拡張し.抵抗指数の低下と高速低抵抗血流スペクトルを示す。
また.エストロゲン作用により.子宮の大きさ.子宮内膜の肥厚.子宮血流が増加する。
顆粒膜細胞腫は.肉眼的には.境界が比較的明瞭な固形または嚢胞性の腫瘤として観察され.時にわずかに小葉状となり.しばしば切断面に小さな出血性壊死の病巣があり.透明な水性.ゼラチン状または血液性の液体を含む嚢の大きさはさまざまである。
卵巣の顆粒膜細胞腫は臨床的に特徴的な腫瘍で.患者の付属器所見である腫瘤にエストロゲン刺激による明らかな内分泌かく乱症状が伴うが.内分泌かく乱症状は顆粒膜細胞腫に限定されるものではない。 臨床病期は予後を左右する重要な要素の一つであり.徹底的な摘出手術により発見された病変の範囲に基づいて決定される。
一方.III期以上の患者さんの5年生存率は20％以下と言われています。 病理学的因子と予後の関係
卵巣顆粒膜細胞腫では.核異方性と過分割相が独立した予後因子と考えられています。
一般に.早期再発例では.腫瘍は侵襲的な腫瘍の特徴を有しています。
一方.晩期再発例では.腫瘍は低悪性度の悪性度を有している。
したがって.晩期再発卵巣顆粒膜細胞腫の増殖パターンは.未分化卵巣顆粒膜細胞腫と早期再発卵巣顆粒膜細胞腫の中間と考えられるが.腫瘍の大きさや臨床的証拠から.両腫瘍の違いは認められないとされている。
核異方性と同一細胞核分割は.術後再発や予後不良の要因になります。
したがって.予後を判断する上で
現在では.卵巣顆粒膜細胞腫は術前に他の種類の卵巣腫瘍と区別することが難しく.顆粒膜細胞腫の治療法として手術が選択されることがほとんどであると考えられています。
しかし.手術の範囲についてはまだ結論が出ていません。
一般に.生殖能力を維持する必要のある若い患者さんには保存的手術が必須であると考えられています。
Evans氏によれば.この種の腫瘍の両卵巣での発生率は約3％であり.最初の手術の範囲が再発率に影響することから.これを片側付属器切除と呼んでいる。
彼の研究に参加した108人の患者のうち.80人がステージIの患者.残りはステージIcまたはII以上の患者.そして1Iの患者はステージ未決定であった。
彼らの研究の結果.両側付属器切除を伴う子宮全摘術後に再発した女性は17％であった。
他の保存的手術.すなわち片側付属器切除術を受けた患者の再発率は24％であった。
Smithらは術後補助放射線療法により生存率が改善したと報告し.Savageは手術療法に耐えられない患者に対して放射線療法による長期寛解を示唆するなど.I期手術後の補助療法についてはまだ議論の余地がある。
現在.ほとんどの著者は.放射線療法は再発病変や腫瘍の細胞減量術を受けられない患者の症状を軽減するのに有効であろうと考えている。
化学療法は現在.卵巣の顆粒膜細胞腫瘍の治療に広く用いられている。
化学療法後に長期間の寛解が得られたという報告もいくつかありますが.これが全生存期間に影響するかどうか.また再発が起こるかどうかは明らかではありません。 顆粒膜細胞腫の特徴のひとつに遠隔地再発があります。
現在までのところ.文献に報告されている再発までの期間が最も長い2例はいずれも37歳である。
再発までの期間の中央値は4.0-7.3年である。
一般に最近の再発例は.核異方性.核分裂が顕著で悪性度が高いのが普通である。
一方.遠隔再発のものは.核異型度や核分裂度が低く.悪性度が低いことが多く.平均腫瘍径は最近再発のものが腫瘍生存率のないものに比べて大きかった。
多因子回帰分析の結果.腫瘍の病期は予後と再発に関連する唯一の主要因子であった。