概要
肝炎後再生不良性貧血は、肝炎後再貧血と呼ばれ、急性または慢性肝炎の末期に発症する疾患で、末梢全血細胞減少と骨髄三系細胞増殖低下を伴い、臨床的には貧血、出血、感染を特徴とする。 本疾患は若年者に多く、肝炎の高発生率と関連し、男性に多い。
病因
ウイルス感染に関連し、あらゆるウイルス性肝炎が起こりうるという文献報告があり、北京地壇病院では2004年から2009年の間に25例の肝炎後再発症例をまとめており、その内訳はB型慢性肝炎が12例、C型慢性肝炎が4例、E型急性肝炎が1例、巨赤芽球性肝炎が1例、未分画肝炎が7例であった。
症状
肝炎後再入院の臨床症状は、急性または慢性肝炎後数ヶ月で肝機能が回復し、肝臓の大きさも大きくなくなる。 患者は次第に精神抑うつ、食欲不振、疲労、顔面蒼白などの症状を呈し、急速に悪化する。 重症になると、発熱、感染症、皮膚・粘膜出血、消化管出血などの症状が現れます。
検査
1.臨床検査
(1)血液像 末梢血中の白血球、赤血球、血小板の数が著しく減少するか、いずれかの血球が選択的に抑制されることがある。
(2) 骨髄像 骨髄全系統の低形成、または単一系統の低形成。
(3) ウイルス学的検査 B型肝炎、C型肝炎、E型肝炎のウイルス学的マーカーまたは血清学的マーカーが陽性である。
2.その他の補助検査
胸部X線検査、超音波検査、CT検査、その他の検査を臨床的必要性に応じて選択する。
診断
急性または慢性の肝炎活動歴があり、貧血、感染、肝炎回復期の出血などの明らかな症状がある。 日常の血液検査で全血球の減少がみられ、骨髄病理検査で3系統の細胞増殖の減少がみられれば診断できる。
鑑別診断
肝炎の既往歴と臨床検査により、他の原因による再発との鑑別は容易である。
合併症
重症で病勢が急速に進行すると、虚血や低酸素症、心不全を合併することが多い。重篤な感染症や内出血、特に頭蓋内出血を合併し、しばしば患者の生命を脅かす。心不全を合併することもあり、黄疸、肝脾腫を伴うことが多い。重篤な感染症や大量出血は致死的な合併症である。
治療法
1.同種造血幹細胞移植
同種造血幹細胞移植は再髄鞘化の治療手段であり、造血幹細胞障害再髄鞘化には好ましい方法である。 移植の成功率は、適合するヒト白血球抗原（HLA）組織一致の兄弟姉妹を用いた場合に高くなる。
2.免疫抑制療法
シクロスポリンAは、骨髄造血幹細胞に対する毒性が低い一方で、他の免疫抑制剤と比較してT細胞に対する選択的な抑制効果を有し、T細胞の亜集団を制御する機能を有する。
3.血漿交換療法
血清免疫複合体や免疫グロブリンが著しく増加している患者に対しては、血漿交換により血清抗体や骨髄再生抑制剤の濃度を低下させることができる。
4.漢方薬
コドノプシス・ピロスラエ、ハトムギ、生漢煎、熟糖尿病など、気を益し陰を養う大建元煎を選択することで、虚労による血虚、内傷による血虚、汚精不足などの患者の症状緩和に資する。
5.その他の対症療法
感染症が合併している場合は抗感染治療を、出血がある場合は止血治療を行う。
予後
予後不良で、感染と出血が主な死因であり、肝不全で死亡する患者もいる。
予防
1.妊娠中の健康管理を強化し、妊娠中の各種感染症、特にB型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、先天性梅毒などを予防し、患児の肝障害や発病の原因とならないようにする。
2.B型肝炎ウイルスやその他のウイルス感染のリスクを減らすために、国の予防接種計画に従って適時に予防接種を受ける。
3.本疾患の特徴に鑑み、特に肝炎の初期に白血球減少や血小板減少が見られる20歳未満の若年成人については、綿密な観察を行い、特に肝炎発症後20週間以内は、本疾患の早期発見のために血液の変化を定期的に観察し、適時かつ効果的な対策を講じること。