肺胞蛋白沈着症になったらどうしたらよいですか？ 基本的に呼吸機能が正常であれば.病気の変化を観察しながら定期的に見直していけばよいのですが.呼吸機能が低下している場合は.速やかに治療する必要があります。 この病気は.肺胞に溜まってはいけないものが溜まってしまうことが原因ですので.これらの物質を洗い流すことが治療のひとつで.これを肺胞洗浄治療と呼びます。肺胞洗浄治療は診断的な洗浄とは異なり.非常に大量の液体を使用し.通常は肺全体を洗浄するため.手術室で全身麻酔をかけ.肺の中の汚れを洗い流す必要があります。1回の肺胞洗浄で.ほとんどの患者さんはかなりの期間.正常な呼吸機能を維持できるようになりますが.それでも再発する患者さんもいるので.繰り返し洗浄が必要です。 どのくらいの頻度で再洗浄が必要ですか？ 血液ガス分析.患者さんの6分間歩行能力.CT画像など.呼吸機能を評価するために3～6ヵ月ごとに患者さんを再診する必要があります。呼吸機能の低下が著しい場合は.再灌流が必要です。 肺胞洗浄の費用は毎回どのくらいかかるのでしょうか？また.入院は必要ですか？ 肺胞洗浄の費用はそれほど高くはありませんが.全体の手順が複雑なため.入院が必要です。 状態によって.肺胞洗浄の範囲は患者さんによって異なります。両肺を同時に洗浄できる患者さんもいれば.通常は5～7日の間隔で左右の肺を別々に洗浄する必要がある患者さんもいます。また.病院によっては肺全体を洗浄することができず.気管支鏡下で分割洗浄する必要がある場合もあります。 したがって.治療費は洗浄の範囲.方法.入院期間などに関係します。1回の両肺同時洗浄が最も入院期間が短く.費用対効果が高い方法ですが.他の方法は入院期間が長く.費用も高くなります。 薬だけの治療法はないのですか？ 洗浄治療は入院期間が長く費用もかかり.一定のリスクもあることから.薬物治療を希望される患者さんが多くいらっしゃいます。薬物による治療も進歩しており.重要なものとして.病態に応じて.溜まったものを循環吸収を促進する外因性物質を吸入し.肺胞内の異常な内部環境を是正することがあります。この吸入治療で約50％の患者さんが良好な結果を得られることが分かっており.この方法は入院の必要がなく外来で治療が可能で.患者さんも自宅で使用できるなど.簡便で効果的な治療法です。 また.重度の呼吸機能障害を持つ患者さんの中には.肺胞洗浄の後にこの吸入薬物療法を行うことで.呼吸機能の改善や再発の抑制に効果を発揮する方もいらっしゃいます。 しかも.肺胞洗浄治療は.手術室.麻酔科.呼吸器科など多職種が密接に連携する必要があり.治療全体の流れはかなり複雑です。現在.地方の病院では肺胞洗浄治療を行っていないところが多いのですが.この吸入薬によって.地方の病院でも多くの患者さんを効果的に治療することができるようになりました。 現在.この吸入薬による治療ができる病院はどこですか？ 吸入療法は現在.標準的な治療法ではありません。 一般に肺胞蛋白沈着症の診断は複雑です。まず.診断には病理組織生検が必要で.呼吸器科と病理科の連携が必要です。次に.患者の肺組織の画像診断で特徴的な変化を見つけ.肺胞タンパク沈着症ではないかと疑う臨床医もいるが.簡便で効果的な診断法がないため.多くの患者は明確な診断が間に合わない。さらに.治療の面でも.肺胞洗浄には優れた技術チームのサポートが必要である。そのため.診断と治療の全プロセスをいかに簡略化するかが大きな関心事となっています。今回の研究では.診断時に血液生化学検査を行い.治療時に吸入薬物療法を行うことで.診断と治療のプロセスを簡略化し.さらに診断の正確性と治療の有効性を確保することができると考えています。