失神とは.数秒から数分間持続し.自然に回復する筋緊張の低下や喪失を伴う一過性の意識消失が突然起こることで.本来は脳血流が一時的に低下することをいいます。 血管迷走神経性失神は.さまざまな刺激が迷走神経を介して反射的に作用し.内臓や筋肉の小血管の拡張と徐脈を引き起こす症候群で.短時間の意識消失を伴う動脈性低血圧を呈し.神経学的局在はなく.自然に回復する。 血管迷走神経性失神は.小児期の失神の原因としてよく知られています。
I. 臨床的特徴
1.学童期に発症し.男児よりも女児に多く見られる。
2.失神の発症前に.短時間のめまい.不注意.顔面蒼白.視覚・聴覚の喪失.吐き気.嘔吐.大量の発汗.ふらつきなどの前兆があることがあります。
3.失神は.通常.立位または座位から立ち上がるときに突然起こります。
発作の初期は心拍が速く.血圧も維持できることが多いが.その後.心拍が遅くなり.血圧も徐々に低下する。
5.発作後.脱力感.めまいなどの不快感があり.重症の場合は.物忘れ.精神錯乱.頭痛などの症状が1~2日続くことがあります。
6.発作時には.血圧の低下.心拍の低下.瞳孔の散大などの徴候が見られることがあります。 間歇期には陽性反応がないことが多い。
7.高温.換気不良.労作.各種慢性疾患などが引き金となることがある。
診断基準
1.上記の臨床的特徴を有していること
2.アップライトティルトテストが陽性であること。 アップライトティルトテストは.近年開発された新しい検査法で.血管迷走神経性失神の診断に決定的な役割を果たすものである。
(1) アップライトチルト試験方法 一般的に使用されているものは3つある。
a. 基本的傾斜試験:試験の3日前から植物神経の働きに影響を与えるすべての薬物の服用を中止し.試験の12時間前から絶食する。 5分間仰臥位をとり.動脈血圧.心拍数.II誘導心電図を記録し.その後.陽性反応が出るまで.または45分間のフルタイムが終了するまでチルトスラブベッド(60度以上の角度で傾けている)に立たせます。 検査中は.検査開始から5分ごとに血圧.心拍数.リード線II心電図を測定し.お子様に不快な症状がある場合は随時モニターしています。 陽性反応が出た場合は直ちに検査を中止し.陽性反応が治まるまでうつぶせの状態にし.緊急用の薬を用意してください。
b. 多段階イソプレナリン傾斜試験:準備と監視指標は基本傾斜試験と同様であり.3段階で実施する。 各段階は.まず5分間横になって薬剤(イソプレナリン)を注入し.薬剤が安定した後.60度に傾斜させて10分間.または陽性反応が出るまで行います。 前段階が陰性であれば.イソプレナリンの濃度を 0.02~0.04μg/kg.min, 0.05~0.06μg/kg.min, 0.07~0.10μg/kg.min の順で順次上昇させる。
c. 1段階イソプロテレノール傾斜試験:多段階のイソプロテレノール傾斜試験と同じであるが.3段階目以降のみである。
(2) アップライトティルトテスト陽性の基準は.以下の通りです:小児は.ティルト中に失神又は失神の前兆(しばしば.視覚及び聴覚の低下.吐き気.嘔吐.大量の発汗.ふらつき等の一つ以上の症状を伴うめまい)があり.以下のいずれかの状態:j.拡張期血圧<6.7kpa及び/又は収縮期血圧<10.7kpa又は25%の平均圧減少 k. 洞性徐脈(4~6歳で心拍数<75拍/分.6~8歳で心拍数<65拍/分.8歳以上で心拍数<60拍/分または3秒以上の洞停止) l. 第2度以上の一過性房室ブロック m. ジャンクションリズム(逃走心拍.自発心拍加速を含む)。
反応の種類:陽性反応は.試験中の血圧と心拍数の変化により.1)心拍数の急低下で示され.収縮期血圧の低下を伴わない徐脈を呈する心臓抑制反応.2)血圧の著しい低下と心拍数の増加を伴う血管拡張反応.3)血圧と心拍数の両方の著しい低下を伴う混合反応の3種類に分類されます。
鑑別診断
1.心原性失神:器質的心疾患による心拍出量の急激な減少によって起こるもので.主に重度の大動脈弁狭窄症や肺動脈弁狭窄症.心房粘液動脈瘤.急性心臓発作.重度の不整脈.QT間隔延長症候群などで見られる。心電図や心エコー図により鑑別が可能。
2.低血糖:空腹時や低血糖薬の使用歴がある場合が多く.主に脱力感.発汗.空腹感.失神の発症が遅い.発作時の血圧や心拍数に変化がない.低血糖の検査.ブドウ糖の鎮静による症状の急速な緩和がある。
3.てんかん:識別するために脳波を行う。
4.直立性調節障害:直立性テスト(心電図).直立性傾斜テストなどを行い.鑑別することができる。
5.ヒステリー性失神.過換気症候群などとの鑑別も行う。
IV.治療
1.一般治療
(1) 過温環境.脱水症状など血管迷走神経性失神を誘発する要因を避ける。
(2) 発作があるときは.すぐに座るか横になるように伝える。
(3)1回または数回のエピソードしかない患者さんでは.経過観察で対応できます。
2.薬物療法:前駆症状がなく.重度の発作を繰り返す小児には.以下の薬物療法を行うことができます。
(1) β遮断薬 メトプロロール 1~4mg/kg/日を2回に分けて経口投与すると発作を予防することができる。
(2) ジイソプロテレノール 3~6 mg/kg/日を4回に分けて経口投与する。
(3) スコポラミン スコポラミン臭化水素酸塩 0.006 mg/kg/日を2回に分けて経口投与する。
3.重症心不全と混合型症状を持つ小児には.心臓ペーシング療法を考慮する。