IPSS-Rスコアは.治療の指針となる基本的なツールである。 一般に.低リスクのMDSは低強度療法で造血を改善し.QOLを向上させ.さらには生存期間を延長します。中高リスク群のMDSは.化学療法や同種造血幹細胞移植（Allo-HPCT）などの高強度療法で.寛解と生存期間の改善を主目的として治療されます。 I. 支持療法 重症貧血の患者には.PLT10×109/Lの濃厚赤血球と血小板の輸血.または出血の危険因子がある場合には.輸血を行うことができる。 輸血を何度も行うと.体内の鉄が過剰になり.肝臓.心臓.内分泌腺などの臓器に線維化や機能障害を起こし.さらにはヘモクロマトーシス（血色素症）になることもあるのです。 血清フェリチン値を定期的にチェックし.必要に応じて鉄キレート剤で治療する必要があります。 (i)ウンデカン酸テストステロンやスタノゾロールなどのアンドロゲンは.少数の低リスクのMDSに有効である可能性があります。 (顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）.顆粒球単球コロニー刺激因子（GM-CSF）：顆粒球の成熟と放出を促進し.抗感染症を補助する。 エリスロポエチン（Epo）：MDSの低リスク群における貧血の治療に用いられる。 通常は30,000-60,000U/週の高用量Epoを服用し.G/GM-CSFと併用することが可能である。 分化誘導とプロアポトーシス療法 MDSの治療において.all-trans retinoic acidや1,25-dihydroxyvitamin D3による分化誘導を試みた試験もあるが.効果は不明確であった。 免疫抑制療法と免疫調節療法 (i) 免疫抑制療法（IST） シクロスポリン（CsA）単独または抗ヒト胸腺細胞免疫グロブリン（ATG）との併用 MDSの低リスク群に対しては.若年者（60歳）.骨髄増殖の抑制.HLA-DR15（DR2）の発現.正常細胞遺伝.小さなPNHクローンを有する場合により良いと思われます。 しかし.MDS患者の中には.IST後に病勢進行やAML転化を起こす患者もおり.MDSに対するISTには賛否両論があります。 (ii) 免疫調節療法（IMiDs） レナリドマイドは.腫瘍壊死因子（TNF-α）などの炎症因子の放出や血管新生を抑制し.T細胞やNK細胞の活性化を促進し.免疫調節の役割を果たすことができ.輸血依存性の低リスクMDS.特に5q-MDS患者に効果的である。 しかし.複雑な核型と P53 変異がある場合.レナリドマイドは AML への転換を促進する可能性があります。 エピジェネティック修飾療法 5-Aza-2-deoxycytidine (decitabine) は.DNAメチル化酵素を阻害し.癌遺伝子のハイパーメチル化を制御することで.腫瘍細胞の分化とアポトーシスを促進します。 MDSのすべてのFABサブタイプおよびIPSSスコアがリスク-1以上の方に使用することができます。 decitabineの投与量とレジメンの最適化は現在進行中です。 5-アザシチジン治療後の生存率は.MDS患者の異なるサブグループにおいて.支持療法.低用量cytarabine.集中導入療法などの従来療法よりも優れていた。 エピジェネティック修飾療法は.造血を改善し.AMLの転化を遅らせ.QOLと生存時間を改善します。 併用化学療法 RAEB以上のMDSで.全身状態が良く.年齢が若い場合には.併用化学療法を検討することができる。一般的には.アントラサイクリンやシタラビンなどが使用される。 しかし.高齢で全身状態が悪く.心肺障害などを併発している患者さんには.CAGやHAGの前駆症状レジメンなどの低用量化学療法が適応となる可能性が高くなります。 Allo-HSCTはMDSの唯一の治療法です。 以下の症例ではAllo-HSCTを検討してください：中リスク-2.高リスクMDS.骨髄原始細胞＜5％＞で高リスクの細胞遺伝学的異常.重度の多系統細胞減少.重度の輸血依存（IPSSスコアが低くても可）。 若年で全身状態が良好な場合はクリアー・マローAllo-HSCTを.高齢で全身状態が不良な場合は投与量を減らしたノンクリアー・マローAllo-HSCTを行います。 予後】MDSは長期間安定しており.骨髄中の原始細胞の割合の増加はないか軽度で.数年から数十年生存できる場合と.突然進行して原始細胞が急激に増加し.骨髄中の原始細胞数が減少する場合があり.予後は良好です。 また.骨髄中の原始細胞が徐々に増加し.ゆっくりではあるが不可逆的に進行し.最終的にAMLに変化するケースもある。