<1888年.HorslyとGwersが髄外硬膜下腫瘍の切除に初めて成功し.1907年.Elsbergが髄内腫瘍の切除に初めて成功した。1919年.Dandyが空中脊髄造影を考案し.1921年にはSicardとForesterが造影剤を用いた脊髄造影を行い.脊髄腫瘍手術の発展に寄与した。 1940年.Greenwoodがバイポーラ電気凝固法を発明し.脊髄の髄内腫瘍の切除に成功し.脊髄神経機能が完全に保たれ.経時的に再発することがないことを数例報告した。 大多数の脳神経外科医は.髄内腫瘍の切除が脊髄損傷を悪化させ.麻痺.呼吸機能障害.排尿・排便障害などの術後合併症を引き起こすことを懸念し.一般的には.椎体板の減圧.生検.腫瘍の部分切除.放射線治療などを行うことが多い保存療法を好んだ。 CTやMRIの導入.マイクロサージャリー技術の絶え間ない進歩.手術器具の更新.電気生理学的モニタリング技術の術中適用により.脊髄髄内腫瘍の手術は大きく発展し.ほとんどの髄内腫瘍に対して手術が唯一の有効な治療法となった。 髄内腫瘍の発生率と病態[4]は.中枢神経系腫瘍の2～4％.硬膜内腫瘍の20～25％を占めている。 小児における髄内腫瘍の発生率は成人よりも高く.硬膜内腫瘍の約50％を占める。 病型別にみると.髄内腫瘍の45％は脳室性髄膜腫.40％は星細胞腫.5％は血管網状赤血球腫.10％は脂肪腫.海綿状血管腫.表皮嚢腫などの他の腫瘍である。 脳室髄膜腫は.成人.特に中高年に多い髄内腫瘍で.男女とも同じ発生率です。 脊髄と終糸は重量と体積で中枢神経系の3％を占めるに過ぎないが.中枢神経系における脳室性髄膜腫の1/2は脊柱管に発生する。 頸部が好発部位である。 末端フィラメントに発生するものについては.解剖学的および外科学的に髄外腫瘍に分類される。 脊髄の脳室性髄膜腫の大部分は.包皮を持たない良性腫瘍であるが.時に腫瘍内出血や壊死を起こし.通常は周囲の脊髄組織には浸潤せず.脊髄から明確に区別される。 脳室型髄膜腫には多くの組織学的サブタイプがあり.細胞性脳室型髄膜腫が最も多く.その他に上皮型.線維型.脳室下型.粘液乳頭型.混合型などが存在する。 組織学的に星細胞腫との区別が難しい場合もありますが.血管の周囲に擬似的あるいは真性バラの花びらのような細胞があれば診断がつきます。 2. 星細胞腫：中枢神経系の星細胞腫の3％は脊髄で成長し.年齢に関係なく発生しますが.多くは30歳以下の子供に発生します。10歳以下の子供の90％.青年の60％が子供の髄内腫瘍の最も多いタイプです。60歳以降.星細胞腫の発生率は脳室髄膜腫のそれと似ています。 髄内星細胞腫の約60％は頸髄または頸胸接合部に発生するが.胸腰仙髄および円錐体ではまれであり.終糸ではさらにまれである。 組織学的に.脊髄の星細胞腫には.比較的良性の線維性星細胞腫および有毛細胞星細胞腫.神経節神経芽細胞腫.および悪性の星細胞腫および膠芽細胞腫がある。 小児の髄内星細胞腫の約90％は良性で.ほとんどが線維性星細胞腫であり.他は有毛細胞星細胞腫または神経節細胞腫である。 小児の髄内腫瘍の10％は悪性の星細胞腫および膠芽腫であり.これらは病歴が浅く.臨床進行が急速で.脳脊髄液に沿って広がる傾向がある。 成人では線維芽細胞性星細胞腫が多く.有毛細胞性星細胞腫や神経節細胞腫は稀である。 成人の髄内星細胞腫の約20%は悪性である。 3.血管網状細胞腫：血管網状細胞腫は髄内腫瘍の約3～8％を占め.成人ではどの年齢でも発生し.多くは40歳前後で発生するが.小児では稀である。 血管由来でエンベロープを持たない良性腫瘍ですが.脊髄に明瞭に描出され.ほとんどの場合.軟性脊髄膜の付着が見られます。 Von2Hippel2Lindous症候群や小脳などの嚢胞性病変と合併することもあります。 その他の腫瘍：髄内腫瘍の2％を転移性癌が占めており.発生率が低いのは脊髄が小さく.血管がないことが関係していると考えられる。 主なものは.肺.乳腺腫瘍.メラノサイト系腫瘍などが多く.線維肉腫が脊髄に転移したとの報告もある。 その他の髄内腫瘍としては.表皮嚢胞.海綿状血管腫.脂肪腫などがある。 臨床的特徴[5,6 ] 髄内腫瘍は特異的な臨床症状を示さないため.早期診断が困難である。 罹病期間は通常2～3年であるが.悪性腫瘍や転移性腫瘍は数週間から数ヶ月の短期間である。 腫瘍内出血や壊死は.病状を加速させる。 髄内腫瘍の症状としては.成人では痛みが最も多く.小児ではジスキネジアや歩行障害が多くみられます。 痛みは主に腫瘍のレベルで起こり.根元で起こることは稀です。30%の患者さんに.初期に感覚障害や運動障害が見られます。 症状の進行および分布は腫瘍の位置に関連し.頸部髄質腫瘍では上肢症状が優勢で.典型的には片側の非対称な感覚異常として現れる。 胸髄の腫瘍では.痙縮と感覚障害がみられ.多くは両下肢にみられ.その後近位に進行する。 腰部髄質と円錐体の腫瘍では.腰部と下肢の痛みを伴うことが多く.早期に排尿・排便機能障害を呈することが多い。 放射線検査[6] かつて髄内腫瘍の放射線検査はミエログラフィーが主流であったが.精度が低く偽陽性が多いため.早期の髄内腫瘍に対しては椎体の減圧と生検しか行えなかったのが大きな理由である。 現代では.高解像度MRIの登場により.髄内腫瘍は重大な神経障害の発症前に発見されることが多く.MRIは正確な局在診断だけでなく.ほとんどの髄内腫瘍の性質を明らかにし.脊髄の嚢胞性変化と空洞の組み合わせを示す点で.髄内腫瘍の診断に重要な手段となっています。 血管性腫瘍が疑われる場合は.DSAを実施することもある。 髄内腫瘍のMRIでは.一般に脊髄の肥厚が認められ.T1相では等信号または低信号.T2相では高信号ですが.T2相では腫瘍と脊髄の両端の空洞を区別することは困難です。 造影剤を注入すると.ほぼすべての腫瘍がT1相で強調されます。 しかし.腫瘍の種類によって.それぞれ特徴があります。 ほとんどの腫瘍は.特に頚髄と頚胸郭接合部の両端の脊髄空洞と関連している。 腫瘍内に壊死性嚢胞性病変がある場合.不均一な増強が見られることがある。 個々の嚢胞性脳室型髄膜腫はほとんど増強されないため.髄内星細胞腫との鑑別が困難である。 2.星細胞腫：脳室型髄膜腫と比較して.腫瘍の境界が不規則で.MRIで明瞭な増強像として認められることは稀である。 3.血管性網状赤血球腫：MRIで著明な均一増強像を示し.血管の流れが可視化されます。 しかし.MRIフィルムでは正確な質的診断が困難な場合がある。 4.先天性腫瘍：一般的なものは表皮嚢胞と皮膚嚢胞である。 表皮嚢胞と皮膚嚢胞はMRIのT1.T2両相で高信号であり.腫瘍は円形に増強された嚢胞壁に囲まれていることがある。 V. 手術のタイミング [7,8] 髄内腫瘍に対する手術は.脊髄損傷を悪化させ.術後の神経障害をもたらすと考える人がいる。 しかし.多くの臨床データから.髄内腫瘍に対する手術の結果は.術前の症状の重さと密接な関係があることが分かっています。 進行した髄内腫瘍の患者は.脊髄がひどく圧迫・損傷され.手足が麻痺に近いか完全に麻痺していることが多いです。 したがって.髄内腫瘍の治療は早期診断と適時手術が成功の鍵であり.術前の症状や徴候が軽ければ軽いほど.術後の回復も良く.正常な状態に近い状態にまで回復すると.多くの学者が考えています。 グレードIIIは.中程度の神経障害と四肢の機能制限.グレードIVは.重度の運動・感覚障害で介助が必要.グレードVは.片麻痺または対麻痺.または四肢の動きがわずかである。 グレードI～IIIの患者さんは術後の神経機能の回復が良好.グレードIVの患者さんは回復の程度は様々だが.結果が良くないこともある.グレードVの患者さんは術後の結果が悪く.一般的には手術は考えられないと考えられています。 手術は.ほとんどの髄内腫瘍を治療する最も効果的な方法である[7-11]。 外科的切除の範囲は.腫瘍と脊髄の境界線に依存する。 境界が明瞭であれば.ほとんどの腫瘍は良性であり.最新のマイクロサージャリー技術で完全切除が可能であり.手術による障害の発生率も低い。 脳室性髄膜腫.高分化型星細胞腫.血管性網状赤血球腫は.ほとんどすべてが脊髄との境界が明瞭であり.手術では完全切除または亜全摘に努める必要があります。 生検のために少量の組織を採取するために脊髄を小さく切開することは.治療を遅らせる可能性があるため避けるべきである。 髄内悪性腫瘍の場合.腫瘍の大切除または部分切除により.症状の軽減を図ることができるが.髄内悪性腫瘍の場合.腫瘍の大切除または部分切除により.症状の軽減を図ることができる。 しかし.髄内悪性腫瘍の予後不良や術後障害の発生率の高さを考慮し.このような場合は脊髄切開のみで組織診断を行い.手術を終了することが提案されています。 髄内皮膚嚢胞や表皮嚢胞の場合.手術中に嚢胞壁を脊髄から完全に除去することは困難であるため.全摘出が必須というわけではありません。 脊髄内脂肪腫の場合.完全切除は不可能ですが.腫瘍内大切除は可能であり.治療効果も得られます。 髄内腫瘍は伏臥位や側臥位で発見することができ.体性感覚誘発電位（SEP）や運動誘発電位（MEP）の術中モニタリングが可能であれば.それを行うことが望ましいです。 術中モニタリングの価値は.(1)脊髄腫瘍手術の安全性を向上させるために腫瘍周辺や腫瘍内の神経組織を特定すること.(2)術者が手術を正しく行うための指針とすること.(3)脊髄神経伝導路の急性損傷と位置を反映すること.(4)神経組織の急性虚血と低酸素の変化を迅速に特定すること.にある。 ラミノプラスティは小児患者にも使用されるべきであるが.それでも長期的な脊椎の安定性を保証するものではない。 髄内腫瘍の切除は.腫瘍と脊髄の関係によって異なる。 ほとんどの腫瘍は脊髄内に埋没しており.髄外まで見えるようになることは稀である。 術中超音波検査は.腫瘍の位置を確認し.脊髄切断の範囲を決定するのに有用である。 脊髄後方正中離断後.腫瘍は最も膨張したところに見られることが多い。 腫瘍の表面を分離し.腫瘍の両端を確認することができる。 腫瘍の両端に空洞や嚢胞がある場合は.嚢胞液を放出し.腫瘍を一つずつ摘出する。 腫瘍が浸潤しており.腫瘍と脊髄の間に明確な境界がない場合は.切除範囲を広げすぎないようにします。 1.脳室性髄膜腫：表面は滑らかで灰赤色.網目状の血管が多く見えるのが星細胞腫と区別する大きな特徴です。 腫瘍の表面は脊髄との境界がはっきりしているので.手術の際に腫瘍の周囲に沿って分離することが容易である。 腫瘍の両端から全体を分離することを好む学者もいる。 大きな腫瘍に対しては.Epstainらは.cavit ronult rasonic surgical aspirator（CUSA）やレーザーを用いて腫瘍内を大きく切除し.その後腫瘍の境界に沿って分離し.腫瘍が完全に切除されるまで前脊髄動脈から血液供給動脈を電気凝固することを提唱した。 これにより.脊髄へのダメージが軽減されると考えられています。 2.星細胞腫：境界がはっきりしている良性の星細胞腫の場合.全摘を目指します。 しかし.腫瘍が浸潤していて境界がはっきりしない場合もあるので.生検を行って診断をつける必要があります。 通常は.星細胞腫の表面を切り離し.CUSAやレーザーで腫瘍の中心部から周辺部まで切除して減圧を行うことで.擬似的な境界線を作ることができます。 ほとんどの星細胞腫は脊髄との境界がはっきりしないが.術中に腫瘍と脊髄の色の違いを検出することで外科的切除を容易にすることができることが多い。 術中にSEPやMEPが変化したり.腫瘍と脊髄の区別がつかなくなったりした場合は.手術を中止する必要があります。 3.血管網状赤血球腫：血管網状赤血球腫の外科的切除は.腫瘍の付着点を柔らかい脊髄膜で分離し.腫瘍表面の血管を電気凝固させることで難易度が下がり.髄質に埋もれた腫瘍の部分は分離が容易になります。 腫瘍内切除は.止血が困難で脊髄を損傷する可能性があるため.避けるべきでしょう。 ただし.電気凝固法で腫瘍の表面を焼灼することで腫瘍を小さくすることは可能です。 髄内腫瘍切除後.脊髄切開部は縫合する必要はなく.日常的に硬膜を縫合するか.生体硬膜パッチや自己筋膜修復を行い.術後の脊髄背側繋留を防ぐことができる。 二次手術の場合は.術後の脳脊髄液漏出を防ぐため.創部を強固に縫合する必要がある。 術後の放射線治療[7-11]はまだ議論の余地がある。 過去には.多くの学者が.すべての髄内腫瘍は術後に放射線治療を行うべきだと提唱していた。 しかし.近年の多くの研究により.髄内脳室髄膜腫のほとんどは再発することなく完全に切除でき.長期的には治癒することもあるため.これらの患者には放射線療法は必要ないことが示されている。 放射線療法は.脳脊髄液拡散転移を伴う増殖の少ない悪性脳室性髄膜腫の患者に対してのみ使用すべきである。 血管網状腫瘍では.ほとんどの場合.全摘出が可能であり.術後の放射線治療は何の価値もない。 髄内皮膚嚢胞.表皮嚢胞.脂肪腫は良性腫瘍であり.術後放射線治療の必要はない。 術後放射線療法は.重度の局所癒着を引き起こし.再発後の二次手術が極めて困難になるため.ほとんどの学者が術後放射線療法を推奨していない。 髄内悪性星細胞腫は放射線治療が主な治療法ですが.平均生存期間は6ヶ月から1年に過ぎません。 良性・悪性腺癌の亜全摘術では.術後の臨床所見や画像所見に基づいて放射線治療を決定し.術後短期間で再発した場合は.腫瘍の大切除後に放射線治療を行うことが最善の治療となります。 予後[10-12] 手術の結果は.患者さんの術前の神経機能と腫瘍部位に関係します。 しかし.この術後の感覚障害は徐々に改善することがある。 術前の神経学的欠損が重く長引く患者は.術後の回復が悪く.さらに悪化することもあるが.術前の症状が軽い患者は.術後の回復が早く.良好な結果をもたらす。 このことは.早期診断と早期治療の重要性を物語っている。