高カリウム血症性腎尿細管性アシドーシスの概要
高カリウム血症性腎尿細管性アシドーシスは、IV型腎尿細管性アシドーシスとも呼ばれ、遠位腎尿細管の陽イオン交換セグメントでカリウムと水素の分泌が障害される病態である。 遠位尿細管の「陽イオン交換セグメント」でのカリウムと水素の分泌と、アルドステロンの欠乏またはアルドステロンに対する低反応によって引き起こされるアシドーシスを指す。 中高年に多く、臨床的には高塩素酸血症代謝性アシドーシスと高カリウム血症を主徴とし、アシドーシスと高カリウム血症の重症度は腎不全の程度に比例しないことが多い。 原因疾患の治療に加え、血中カリウムを低下させることが治療の主目的である。
原因
1.アルドステロン欠乏症
成人患者に最も多い原因で、糖尿病性腎症、尿細管間質性腎症、腎石灰化などに続発することが多い。 軽度から中等度の腎不全患者の中にもアルドステロン減少を触発し、糸球体濾過量（GFR）の減少に不釣り合いなアシドーシスと高カリウム血症を特徴とする本疾患を発症することがある。
2.アルドステロン抵抗性
さまざまな内分泌疾患は、対応する酵素に対する抵抗性の状態によって特徴づけられる。 小児型では、腎ナトリウム喪失とアルドステロンに対する遠位尿細管反応の低下がみられる。
3. 電位依存性腎尿細管性アシドーシス（RTA）
尿細管内腔の負電圧差が消失し、H+およびK+の分泌が低下する。
症状
高クロレミア性アシドーシスと持続性高カリウム血症が現れるが、心電図では高カリウム血症はほとんど見られず、高カリウム血症とアシドーシスの重症度は腎不全の程度に比例しない。 尿pHはしばしば5.5以下に保たれるが、尿中総酸排泄量は著しく減少したままである。 さまざまな程度の塩分喪失とそれに伴う症状もみられることがある。
検査
1.血液検査
血中塩化物濃度上昇、高カリウム血症、アシドーシス。
2.尿検査
尿pHは5.5以下であることが多く、血漿中HCO3-濃度が正常の場合、HCO3-の腎再吸収が低下する（15％）。
診断
臨床的に確認された腎尿細管性アシドーシス、慢性腎臓病または副腎疾患の存在、持続性の高カリウム血症、高カリウム血症性腎尿細管性アシドーシスの疑いが強い。
治療
1.原因療法
原疾患の治療を積極的に行い、アルドステロンの産生を阻害する薬剤やアルドステロンの作用を阻害する薬剤の使用を禁止する。
2.対症療法
(1) アシドーシスの是正：炭酸水素ナトリウムを服用し、アシドーシスを是正することで高カリウム血症を軽減することができる。
(2)高カリウム血症の軽減：低カリウム食、イオン交換樹脂の内服、利尿薬フロセミドの内服を行う。 重度の高カリウム血症（6.5mmol/L以上）が生じた場合は、速やかに透析治療を行う。
(3)副腎皮質刺激ホルモン療法：経口フルドロコルチゾン、腎尿細管性抗アルドステロン 小児型はナトリウム塩または炭酸水素ナトリウムを補充し、カリウム摂取量を制限するか、ポリスルホン化スチレンを服用して血中カリウムを減少させる；成人型はナトリウム摂取量を制限し、チロフェノール利尿薬を追加する。