未熟児網膜症の診断基準。
未熟児網膜症の病態は.臨床的に急性活動期.退行期.瘢痕期に分類されます。
急性期。
ROPの国際分類（ICROP）とカナダ・トロント大学小児病院のスクリーニング基準を組み合わせて.病期分類とゾーニングを行う。
1.ステージング
ステージ0：ROP病変はないが（ステージ1のカットオフもない）.網膜の血管が十分でない状態です。
Stage I：網膜後極の血管のある部分とない部分の間に.薄く白い平坦な境界線が現れる。
II期：白色境界線がさらに広がり.高さが増し.網膜表面の上に紋章のように盛り上がった状態になっています。
ステージIII：紋章状の膨らみがさらに進行し.紋章に新生血管が生え.硝子体繊維が増殖しています。
IV期：網膜部分剥離.IVa期：黄斑部を含まない周辺網膜剥離.IVb期：黄斑部を含み中心に向かって進行する網膜剥離。
ステージV：漏斗状の網膜全剥離。
2.ゾーン
ゾーンⅠ：視床を中心とし.視床から黄斑中心凹部までの距離の2倍の範囲内。
ゾーンⅡ：視床を中心とし.視床から鼻の鋸歯状突起までの距離の半径のうち.ゾーンⅠを除く範囲。
ゾーンIII：側頭部のゾーンIIを越えた三日月の領域で.未熟児の網膜病変が最も多い部位です。
3.特殊病変;
(1)付加病変（プラス）：怒っている.後極の網膜血管が歪んでいる.または前方の虹彩血管が高度に拡張している。 追加病変は活動性ROPの兆候であり.一度存在すると予後不良を意味する。
(2) 閾値病変：ROPステージIII.ゾーンIまたはIIで.PLUSとともに新生血管が連続した5時方向範囲を占めるか.不連続な病変だが8時方向範囲を含む。この段階が早期治療の鍵である。
(3)閾値前病変。
a. 閾値前病変タイプ1。
i.PLUS病変を伴うIゾーン内のI期病変のすべて。
ii. ステージⅢの病変がゾーンⅠにあり.病変が追加されていない場合。
iii. ステージⅡまたはⅢの病変がゾーンⅡにあり.さらに病変がある場合。
b. 閾値前病変タイプ 2.
i. IゾーンにステージIまたはIIの病変があり.追加の病変がないこと。
ii. ステージⅢの病変がⅡゾーンにあり.かつ追加病変がない場合。
(4) Rush lesion：Zone Iに限局したROP病変で.平坦な新生血管が認められる。 この段階では病変の発生が早く.警戒が必要です。
退行期。
ほとんどの子どもでは.ROPの発育は年齢とともに止まり.退行期に入ります。 この段階は.紋章が徐々に退縮し.網膜の無血管部分に正常な網膜毛細血管が伸びることで特徴付けられ.後遺症を残さない。 しかし.それでも20〜25％の子どもは瘢痕期まで進行する。
傷跡の段階。
活動的な病変は.それが収まると不可逆的な変化を残し.瘢痕段階となる。
Grade1：眼底後極に大きな変化はなく.周辺部に軽度の瘢痕（色素沈着.脈絡膜萎縮）があり.視力はほぼ正常である。
第2度：網膜血管が側頭側に牽引され.黄斑が側頭側に偏位し.色素沈着.不透明な白い組織塊が周辺に見える。 黄斑が侵されていなければ.視力は良好です。 黄斑が侵された場合.さまざまな程度の視覚障害が生じます。
グレード3：網膜ヒダが形成され.硝子体膜に付着し血管に包まれており.周辺部には白い組織塊でつながっている.視力は通常0.1以下。
Grade 4：硝子体内.レンズ後部の瞳孔領域の一部を占める白濁した物質。
第5度：水晶体後部の線維組織が増殖し.角膜の混濁を形成し.白内障を合併し.しばしば眼の萎縮と視力低下を伴う。
鑑別診断
1.永久原始硝子体過形成（PHPV）：硝子体血管の不完全な変性による網膜過形成やひだのことです。 未熟児の既往はなく.ほとんどが単眼発症で.眼底にROP様の血管異常はなく.水晶体後方の残存原始増殖硝子体は灰白色である。
2.遺伝性疾患
(1）家族性滲出性硝子体網膜症（FEVR）：眼底変化がROPに類似.常染色体優性遺伝.家族歴あり.病変は慢性経過.未熟児や酸素吸収の既往はない。
(2) 色素性失禁：X染色体連鎖優性疾患.男児は生存せず.生存者はすべて女性である。 発症は両側性で.眼底変化はROPと似ていますが.病変の範囲が非対称であり.35％が他の眼球異常を伴います。 また.発疹.歯の異常.てんかん.精神発達遅延.痙性麻痺などの神経異常がありますが.早産歴はありません。
(3）ノリー病：母親が保因者となり男児が生まれるX染色体連鎖型の劣性疾患。患者の1/3は先天性の失明.難聴.精神異常を伴って生まれる。 本疾患は両眼で発症し.牽引性網膜剥離と周辺線維性膜の形成が特徴である。 この病気は生後まもなく現れ.非常に急速に進行する。
3.炎症性病変：網膜の末梢滲出・増殖に加え.周辺ぶどう膜炎.Toxoplasma gondii感染などの病変が.未熟児や酸素投与などの明確な病歴なしに急速に発症し.通常数日以内に前房内膿蓄積.硝子体混濁.毛様体混濁.眼痛などの眼炎症性症状が発現します。
4.腫瘍：網膜芽細胞腫が多く.末期には白色瞳孔徴候も見られる。 しかし.ほとんどの患者さんは未熟児の既往がなく.家族歴があります。 超音波検査やCTで腫瘤や石灰化した斑点が確認されます。
5.先天性白内障：病巣は水晶体にあり.この病気の子供ではROPは水晶体後方の混濁である。