僧帽弁は.左心房から左心室への血流の一方通行弁構造で.弁尖.環状体.腱や乳頭筋などの弁下構造物がある。
心室拡張期には左心房から僧帽弁を介して左心室に血液が流入し.心室収縮期には僧帽弁が閉じて.左心室からの血流が僧帽弁を介して左心房に逆流しないようにします。
いわゆる僧帽弁閉鎖不全症は.心室が収縮しても僧帽弁葉が閉じず.閉鎖が緊密でないため.左心室からの血流が部分的に僧帽弁を経由して左心房に逆流するものである。
その結果.左心房の肥大や心機能の低下.さらには心不全を引き起こし.生命を脅かすことになる。 病因
先天性僧帽弁閉鎖不全症は先天性心疾患の一つであり.他の心奇形と合併していることが多い。
(1)感染症：先天性心疾患の発生率は.妊娠初期にウイルスや細菌に感染して生まれた児で高く.特に風疹ウイルスや.程度の差はありますがコクサッキーウイルスに感染していることが多いといわれています。 (2)
その他：羊膜の病変.胎児の圧迫.妊娠初期の子癇前症.母体の栄養不良.糖尿病.フェニルケトン尿症.高カルシウム血症.妊娠初期の放射線や細胞毒性薬の使用.母親の高齢など.いずれも胎児に先天性心疾患を引き起こす可能性を持っているものである。 次に遺伝的な要因です。先天性心疾患はある程度家族内で発生する傾向があり.両親の生殖細胞や染色体の異常が原因である可能性があります。
遺伝子の研究では.先天性心疾患の多くは複数の遺伝子と環境因子の相互作用によって形成されると考えられています。 病理解剖学的には.(1)環状部の肥大による相対的な弁膜不全.(2)弁尖自体の病変：主な適応として大小の亀裂.弁尖欠損.接合部の低形成または欠損.弁膜開口.(3)弁下構造の病変：腱索または乳頭筋の発達異常.腱索破裂による僧帽弁脱落などがあげられる。 先天性僧帽弁閉鎖不全症の臨床症状
症状・徴候：軽度の病変では無症状のこともありますが.身体検査で心雑音が検出されることが多いです。
中等度から重度の僧帽弁閉鎖不全症では.発達遅延.運動後の息切れ.活動耐性低下.上気道感染症の再発.気管支肺炎などの症状が早期に出現し.重症例では肺水腫や心不全を認めることがあります。 身体所見では.心臓の肥大.心尖部脈動の上昇.収縮期の振戦が触知されることがあります。
心尖部では吹通し.完全収縮期の雑音が聞こえ.腋窩や背部で聞こえることもあります。
他の心内奇形がある場合.臨床症状は主な奇形に支配され.例えば卵円孔原発に先天性僧帽弁閉鎖不全症を合併した場合.動悸.息切れなどの症状が早期に.かつ重篤に出現する。
心エコー図：診断に非常に重要です。
僧帽弁閉鎖不全の程度.僧帽弁閉鎖不全の病態の種類などがわかります。
二次元心エコーはより正確であり.ルーチン検査として実施する必要があります。 心臓カテーテル検査と選択的左室造影：心臓カテーテル検査では.左心房の圧力の上昇と大きな波高がみられます。
肺動脈圧も上昇する。
左心室造影は僧帽弁閉鎖不全症の全体像を明確に示すことができ.他の異常も合わせて検出できる。 診断は病歴.臨床症状.補助的な検査から難しくありません。
しかし.リウマチ性僧帽弁閉鎖不全症は除外する必要がある：リウマチ性僧帽弁閉鎖不全症は晩年に発症する傾向があり.僧帽弁狭窄症.大動脈弁狭窄症.閉鎖不全症などの複数の病変を併発していることがある。
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“抗体の上昇や血沈の上昇から.リウマチの活動歴がある可能性がある。
心エコー検査では.僧帽弁尖の肥厚.コイリング.接合部の癒着が認められます。 先天性僧帽弁閉鎖不全症の主な治療法は手術である。
I：手術適応：軽度の僧帽弁閉鎖不全症は心機能への影響が少なく.手術効果も明らかでなく経過観察が可能である。
中等度.重度の不全は心不全を発症する前に手術で改善する必要があります。
他の心内奇形と組み合わせる場合は.同時に矯正する必要があります。 手術は低体温体外循環下で行い.不全の病的解剖の種類に応じて適切な手術方法を選択する。大別すると.弁形成術と弁置換術の2つに分けられる。
具体的な方法としては.1.輪部拡大による僧帽弁閉鎖不全症では.矯正法として輪部形成術が行われます。
適切な大きさの人工弁輪を僧帽弁輪に固定し.拡大した僧帽弁輪を小さくしてそれ以上拡大しないようにする方法です。
しかし.小児の身体発育の遅い時期に環状弁が相対的に狭窄するのを避けるため.10歳前には環状弁形成術を行わない方が良いとされています。 2.弁尖破断による僧帽弁閉鎖不全症：これは前部弁尖の中央部にしばしば発生し.弁尖に大小の亀裂が生じ.弁尖を2つに分断しますが.弁下部の構造は正常で.時に拡大した環状動脈と結合することができます。
水注入試験で逆流が認められなくなるまで.裂孔は外科的に直接葉脈に縫合される。
時には心膜スライスによる修復が必要である。 3.三枚葉の奇形
三枚葉の閉鎖は.後外縁の拡大が原因であることがあります。
外科的な接合部縫合が可能です。 4.弁尖脱出は通常.弁の矩形切除縫合で修正可能です。
腱索や乳頭筋の伸長による僧帽弁閉鎖不全症では.腱索や乳頭筋の短縮による矯正が可能である。 5.弁置換
僧帽弁の形成が困難.あるいは不十分な場合.僧帽弁の置換が必要です。
小児の弁膜症に対する手術の原則は.整形で改善できないものは人工弁置換術で心機能を維持し.整形で改善できるものは整形手術で対応することです。
小児弁置換術の主な問題点は.人工弁は成長とともに弁径が大きくならないため.さらなる弁置換.あるいは複数回の弁置換が必要となること.第二に.生涯にわたる抗凝固療法が必要となること.一方.生体弁は.生涯にわたる抗凝固療法の必要はないものの.生体弁の寿命は限られており石灰化.変性し.その後の弁置換を必要とすること.である。