先天性肺疾患から発症する肺の様々な嚢胞性病変を総称して先天性肺嚢胞疾患と呼ぶ。
ブドウ球菌性肺炎後の肺胞や気管支の嚢胞拡張症などは.後天性肺嚢胞と呼ばれます。
先天性肺嚢胞性疾患は.胚発生の奇形の起源によって.気管支原性嚢胞と肺実質性嚢胞の2種類に大別されます。
これらは.その病態により.真性先天性肺嚢胞と先天性肺嚢胞性腺腫様奇形に分けられる。
気管支原性嚢胞
分裂した気管支樹は胎生初期に障害され.遠位の肺芽が管状化し近位の気管支と連絡せず.気管支原性嚢胞と呼ばれる閉鎖性嚢胞奇形が形成される。
嚢胞は単発または多発で.大きさは数mmから胸郭の片側の1/3から1/2を占め.一室または多室で.壁の厚さは様々で.内層は無色または白色の粘液.あるいはまれに血液を含む柱状または偽柱状の上皮細胞からなる。
嚢胞壁は.粘液腺.軟骨.弾性組織および平滑筋を含むことがある。
気管支原性嚢胞は通常.正中線構造（気管.食道.水疱など）に近い縦隔に位置し.総気管支下に伸展するか融合し.多くは気管支と連通しない.感染時には膿または空気で充満することがある。
時には.気管支とつながったり.多房性の嚢胞になることもあります。
また.肺の組織の中で成長することもあり.肺内気管支原性嚢胞と呼ばれます。
気管支原性嚢胞は呼吸活動に関与しないため.先天性気管支原性嚢胞に特徴的な嚢胞壁の炭素末端色素沈着は見られません。
肺の発育は生後14歳まで続くので.嚢胞は胎児に生まれることもあれば.生後14歳以前に形成されることもあります。
その後.感染や拡大した嚢胞が気管.気管支.食道を圧迫し.呼吸困難.チアノーゼ.発作性喘息.嚥下困難などを起こし.不用意に肺に再発した感染症を呼び込んで症状が出るものがあります。
気管支に浸潤している場合は.咳.痰.呼吸器感染症が繰り返されます。
新生児期には嚢胞が気管支樹枝を圧迫し.肺葉気腫を生じることもありますが.ほとんどの小児は臨床症状が軽微です。
手術後の治療は.適切な抗生物質で行います。
無症状の嚢胞は治療の必要はありません。
文献上ではさまざまな分類や名称がありますが.一般的なものは.①嚢胞の起源によって.気管支原性.肺胞性.混合性に分けられる.②嚢胞の数によって.孤立性.多発性に分けられる.③嚢胞の分布によって.片葉.片肺.両葉によく見られるものは嚢胞肺.蜂巣肺.多嚢胞性肺と呼ばれる.などであり.このうち嚢胞の分布によって.嚢胞性肺.蜂巣肺と呼ばれます。
これらの嚢胞は通常円形で.厚さの異なる壁を有し.内層は円柱状または偽層状上皮細胞からなり.二次感染がある場合は扁平上皮に覆われ.一部は肉芽組織である場合もある。
外層は弾性線維.平滑筋線維.粘液腺.軟骨からなる結合組織である。
気管支嚢胞は呼吸活動に関与していないため.嚢胞壁には先天性気管支嚢胞に特徴的な炭素末端色素沈着はない。
嚢胞の内容物は粘液で.気管支と連通しない場合は液状嚢胞.気管支と連通する場合は嚢胞内の粘液が排出され空気が入り込み空気嚢胞と呼ばれ.時に緊張性嚢胞を形成し.時に液と空気の両方が存在し.胸のX線写真で嚢胞が液面として見えることがあります。
気管嚢胞の多くは単発性で.多発性はあまりみられません。
肺の発育は生後14歳まで続くので.嚢胞は胎児期に生まれることもあれば.生後14歳以前に形成されることもあります。
複数の肺葉にある嚢胞は同側に多く.両肺にあることはあまりありません。
嚢胞性肺は肺葉の末梢肺実質に位置し.液体またはガスを含む単区画または多区画のカプセルで.高度柱状の繊毛内皮細胞が並び.軟骨細胞および少量の平滑筋を有する。
一部の嚢胞は.異常な上皮細胞を有する他の無秩序な組織を伴っていることがある。
体循環の枝が肺組織に入り込むことで左から右へのシャントが生じ.廃用による肺動脈・肺静脈の萎縮が起こります。
小児では出生時に存在するが.小児では小さい嚢胞や単発の嚢胞もあり.多くは併発することなく明らかな症状はなく.X線検査や成人になってから発見されることもある。
呼吸器症状を呈する場合もあり.その程度は嚢胞の位置や大きさ.合併症の重症度によって異なる。
嚢胞が大きく気管支を圧迫している場合は.呼吸困難や喘鳴を生じることがあります。
気管支に弁様作用を及ぼす大きな気腫性嚢胞は.気胸に類似した症状を呈する緊張性気胸を形成することがあります。
孤立性含気嚢胞は.円形または楕円形の薄肉半透明の空洞として現れ.大きい症例では胸腔の半分を占めることもあります。
周囲の肺組織は浸潤しておらず.正常な含気肺または無気肺が確認できる。
嚢胞が気管支と連絡している場合は.空気液を含んだ薄肉で平坦な嚢胞影が見られる。
多発性嚢胞の場合.1つの肺葉に複数の環状空洞が見られることがある。
気管支造影により.嚢胞性病変の範囲と位置を決定することができる。
肺感染症の再発の既往と上記のX線所見が診断のポイントになります。
肺炎後肺胞：後天性の肺胞で.主に黄色ブドウ球菌などの肺炎後に見られ.生後6ヶ月前後の乳幼児に多くみられます。
肺に嚢胞状の病変を形成し.その壁は肺胞の扁平上皮からなり.ガスを含んでおり.短期間で空洞の大きさや形が変化し.その出現と消失が早いことが特徴です。
気胸：肺炎の既往があり.最初は発熱や咳があり.治療で改善した後に悪化し.高熱や呼吸困難などの症状がある。レントゲンでは胸腔内に液面があり.肺組織が圧迫されて肺門の方に押されているのがわかる。
胸腔の閉鎖排液を行うと.肺は再び開き.空洞は消失します。
気胸は.嚢胞性肺腔感染症の破裂後にも形成されることがありますが.閉鎖排液後に閉鎖しないため.鑑別が可能です。
先天性横隔膜ヘルニア：通常左側に発生し.呼吸困難のほか.発作的な泣き声.嘔吐.胸腔内腸音などの症状がみられます。
肺膿瘍：症状は感染症に続発する肺嚢胞と同じですが.肺膿瘍の壁が厚く.周囲がはっきりせず.周囲の肺組織がほとんど浸潤して繊維状になっている点がX線像と異なり.抗生物質治療で徐々に縮小します。
肺内球状病変：肺転移.結核球.奇形.血管腫.動静脈瘻.心嚢胞など.肺嚢胞と区別する必要があり.X線.断層撮影.血管撮影などで確認することができる。
診断の確定に術後の病理検査が必要なこともあります。
緊張性気胸：緊張性嚢胞との鑑別が必要である。
徴候やX線検査では同定が困難なこともある。
しかし.一般にtension
cystは本体が肺の中にあり.篩骨隔壁と肺尖部の角度をよく見ると肺組織が圧迫されていることがわかりますが.tension
pneumothoraxは肺が肺胞に向かって圧迫されていることが多いようです。
大葉状肺気腫；新生児期にみられ.多くは急性呼吸困難であるが.生後2～3ヶ月以降に症状が明らかになるなど緩やかに始まることもあり.大きな緊張性含有気胸との区別は容易ではなく.いずれも外科的切除が必要である。
肺隔絶：多くは左側で.後中隔角と縦隔の隣にあり.X線では境界が明瞭で滑らかな円形の塊で.気管支とはつながっておらず.無症状です。
少数が下葉の肺を圧迫し.その徴候を示す。
大動脈造影で影に入る異常な動脈枝を認めます。
年齢は手術の禁忌ではなく.新生児期の発症も積極的な手術が必要です。
呼吸機能に影響がある乳幼児期には手術の重要性がさらに高まります。
病変が広範囲に及ぶ場合.肺機能が著しく低下している場合.両側の肺嚢胞が多発している場合は手術は禁忌となります。
併発した肺嚢胞は.手術前にコントロールする必要があります。
ただし.術前の感染対策が原則であり.症例によっては早期の手術が必要である。
緊張性嚢胞や緊張性気胸の合併は.いずれも緊急手術の適応となる。
呼吸困難が強い場合は.嚢胞にドレナージチューブを挿入して閉鎖排液を行い.呼吸が安定してから麻酔・手術を行うことができます。
胸膜下にある嚢胞は.その壁に沿って嚢胞を遊離させ.嚢胞につながる血管や気管支を注意深く結紮すれば.簡単に摘出できる。
肺の辺縁部に限局した嚢胞は.肺の分割切除または肺の楔状切除によって治療することもできる。
嚢胞が大きい場合.患部の肺に正常な肺組織がほとんど残っていない場合.嚢胞を切除しても大きな空気漏れが残る場合.小児では術後に残った肺が代償しやすいため肺葉切除術が可能である。
多発性嚢胞肺では.病変の範囲に応じて肺葉切除術や肺全摘術が行われます。
臨床的には.肺組織が極端に膨張・拡張して胸腔を占め.青白く.触るとスポンジ状で.虚脱していないことが確認されます。
残った肺と周辺組織が元の位置に戻るように.病変肺を素早く持ち上げ.病変肺葉の動脈.静脈.気管支をそれぞれ遊離結紮.切断し.病変肺を摘出する。
多房性嚢胞の場合は.関係する肺節または肺葉を一緒に切除する。
手術中は.体循環から肺葉への異常動脈枝に注意を払い.異常静脈枝はまれではないので.事故出血を避けるために手術中に慎重に扱う必要がある。
1949年にChinとTangによって初めて特異な病態として報告された。
片肺の拡大はしばしば嚢胞性で.同側の肺の残りを圧迫し.しばしば縦隔変位および対側肺の圧迫を引き起こす。
占拠病巣の結果.同側の肺の残りの組織は異形成となることがある。
発症率は男性でやや高い。
発症は胎生期の障害によるものと考えられ.通常は妊娠50日以内であり.末端未発達の気管支組織異形成が関与していると思われる。
嚢胞が多く.軟骨はまれである。
軟骨の存在は.やや遅い時期.おそらく第10週から第24週までの胚の損傷を示すかもしれない。
肉眼では肺葉全体あるいは同側の複数の肺葉が腫瘤状に見え.病変した肺は著しく拡大し.硬く紫色になり.胸膜下にピンク色の膨張部が散在します。
断面では3つの形態があり.(1)壁にトラベキュラを有し.実質の深部にまで憩室を有する単一の大きな嚢胞腔.(2)大小複数の小嚢胞を含む.(3)周囲および正常肺組織との輪郭が明確な実質性小葉.があります。
少数の嚢胞は気管支とつながっており.肺門の外から病巣肺に入る異常血管を持つことが多い。
組織学的特徴は.気道の末端が程度の差こそあれ嚢状に拡張し.内壁は立方上皮と偽層化繊毛柱状上皮細胞で複合され.嚢壁にはポリポイド粘膜と弾性線維性過形成があり.軟骨板がなく.少量の軟骨と平滑筋組織.嚢壁は粘性細胞で覆われ.炎症症状はないことである。
多葉病変は両側性であることが多い。
(1)死産または周産期死亡では.患肺の圧迫により児の心機能および静脈血還流が低下する。
死亡児の半数は全身の水腫と母体の羊水過多を認める。
近年の超音波診断の普及により.妊娠18週で診断が可能である。②新生児期に進行性の呼吸困難とチアノーゼを呈し.多くは病肺の進行性肺気腫により.新生児期に死亡する。③小児期まで症状を呈さず.発熱.胸痛.咳.肺感染エピソードがあるものが少数派である。
時には.無症状で.X線検査でのみ発見されることもあります。
また.小児では胸壁の形成不全を認めることもあります。
新生児では横隔膜ヘルニアと混同しやすく.年長児では肺分離症や肺炎後肺気腫と鑑別する必要があります。
両側の広範な病変は禁忌であり.保存的治療のみが必要です。
実質病変の場合は局所切除.片肺に限局している場合は肺葉切除.多葉病変の場合は肺全摘が可能である。
術中では体循環からの異常血管に注意する必要がある。