間葉組織由来の腫瘍は良性腫瘍と悪性腫瘍に分類され、良性腫瘍には脂肪腫と血管腫があり、悪性腫瘍には脂肪肉腫と横紋筋肉腫がある。 間葉系組織に由来する良性腫瘍はより一般的で、中でも脂肪腫は最も一般的な良性軟部腫瘍であり、通常は明らかな臨床症状を伴わず、外科的切除が行われる；一方、血管腫は主に小児にみられ、先天性の場合もあり、血管腫のほとんどは成人後に発生が止まるか、あるいは自然に沈静化する。 間葉系組織に由来する一般的な悪性腫瘍には、脂肪肉腫および横紋筋肉腫がある。 脂肪肉腫は成人に多い肉腫の一つで、深部軟部組織や後腹膜に発生する。一方、横紋筋肉腫は小児に多く成人には少ないが、泌尿生殖器、頭頸部、一部は四肢に発生し、横紋筋肉腫は早期に転移するため予後が不良である。