[定義】肺分離症（pulmonaryseguestration）は.動脈血供給異常を伴う肺嚢胞症とも呼ばれ.肺疾患の0.15%～6.4%.肺切除の1.1%～1.8%を占める比較的臨床的に多い先天性肺発生異常症である。 胎生期に正常な肺本体とは別に発生し.体循環の動脈から異常な動脈血供給を受けている孤立した肺組織の非呼吸性嚢胞性塊であり.独自の気管支を持つこともある。 前者は汚れた胸膜組織の中にあり.その嚢胞性病変は正常気管支と連結しているか.連結していないかで.臨床的によく見られる。後者は自身の胸膜に覆われて正常肺組織から独立しており.その嚢胞性空洞は正常気管支と連結していない。
病因]・・・。
胎生期に肺動脈が未発達のため.肺組織の一部への血液供給が損なわれ.大動脈の枝が肺動脈に代わってその部分の肺組織に供給する。 大動脈からの血液中の酸素濃度は肺動脈からのそれと全く異なるため.その部分の肺組織は肺機能が不可能で.未発達で肺機能がないのである。
[病態の解明］。
肺分離のメカニズムは不明であるが.傍肺芽説.Prvceの牽引説.Smithの血管不全説などが一般的に認識されており.初期胚の前腸管や肺芽の周辺には.背側大動脈に接続する臓器毛細血管が多く存在すると考えられている。 何らかの原因で血管の残骸が発生すると.それが大動脈の異常分枝動脈となり.胚の肺組織の一部を牽引して肺分離症候群を形成する。 この部分の肺組織は.正常な気管支や肺動脈から分離され.異常動脈から血液が供給されています。 前腸管から剥離する際に牽引された初期胚の肺組織では.傍肺芽が胸膜内に位置し.濾胞内肺分離となるが.剥離後に牽引された異常肺芽は胸膜形成後に現れ.濾胞外肺分離となる。 しかし.牽引説ですべての肺分離症が説明できるわけではなく.異常動脈を伴わない肺分離症や.異常動脈を伴うが肺分離を伴わない肺分離症が少数存在する。
肺動脈隔離の外胸式.内胸式ともに.主動脈は体循環の分枝に由来し.主に下行大動脈だが.上腹部大動脈.腹腔動脈とその分枝.上行主動脈または大動脈弓.胸骨動脈.内乳動脈.肋間動脈.胸骨動脈または腎動脈にも由来している。 多くは下肺靭帯から孤立肺に入り.1本の枝を持つことが多いが.2本以上の枝を持つこともまれである。 動脈の太さは様々で.直径1cm程度のものもある。これらの異常動脈の壁の構造は.大動脈のそれと似ており.より弾性のある繊維組織を含み.圧力が高く.動脈硬化に非常に弱い。 体循環の血管がどのようにして孤立肺に発達するかは分かっていない。通常.肺動脈は第6胚弓から発し.肺原基へ枝を伸ばし.最初に肺胚に供給した内臓血管叢の枝は次第に退化し.ただ一つ残った は.気管支動脈だけが残ります。
通説では.肺芽を取り囲む背側大動脈と内臓毛細血管の間には豊富な側副血行があり.この側副血行の一枝が不完全に吸収されて変性し.体循環の異常動脈を形成して孤立肺組織に栄養を供給しているという。 同時に.肺隔離の胚組織が異常な部位にあるため.肺循環の血管系の発達を妨げている。 肺分離症における静脈還流は矛盾している：肺分離症の葉状型では血液は下肺静脈に逆流し.左-左シャントとなり.葉状型では体循環の静脈に戻ることもある。 肺外隔離では.シャント問題のない半室静脈.奇静脈.下大静脈.胸骨静脈.肋間静脈に血液が逆流します。
クリニカルプレゼンテーション
肺分離症は青年期に多く.10歳から40歳までは女性より男性の方が多く.外耳道より内耳道.右より左が多い。 肺隔離の臨床症状は.肺隔離の亜型が異なるため.それぞれ異なります。
肺葉分離症
男女比は約4：1.左右比は約2：1であり.多くは正常肺組織に隣接する下葉と横隔膜の間の胸腔下部に存在するが.横隔膜下.横隔膜.縦隔に存在することもある。 先天性横隔膜ヘルニアが最も多く.約30％を占めます。 その他の先天性奇形としては.先天性気管支嚢胞.先天性食道気管支瘻.肺形成不全.先天性心疾患.異所性膵臓.心膜や結腸などの臓器奇形があります。 しかし.肺葉分離症は.あたかも別の肺葉であるかのように胸膜がそのまま残っているため.傍系肺とみなすことができる。 気管支と連動していないため.柔軟性があり.大小さまざまな嚢胞を複数含んでいます。 病理：肺葉は完全に胸膜に覆われ.血管が不規則に配列したスポンジ状の暗褐色の組織で.通常は標本の一端がより目立つ。顕微鏡的には正常な肺組織が不規則かつ異常な配列で見られ.気管は少なく.消化管と連絡しなければ気管支と連絡しないため実質的な組織は未熟な場合が多く.感染の可能性はほとんどないと考えられる。
したがって.他の明らかな奇形がない場合.葉状肺動脈は単なる軟部組織の塊であり.症状なしに成人まで生存することが可能である。 新生児に多く.通常は無症状である。 ルーチンのX線検査で奇形の組み合わせにより.新生児期にごく一部の肺葉分離症が発見されることがある。 また.呼吸器感染症の再発.倦怠感.呼吸困難.進行するとうっ血性心不全まで伴う。60％は同側横隔膜隆起.30％は左側横隔膜ヘルニア.50％は解剖.身体検査.他の病気の検査で偶然に左肺に発見されるという。
イントラバール肺隔離
発生率は低いが.葉状型より多く.2/3が左下葉または右下葉の後基節.傍脊椎溝に存在し.葉状型との違いは.男女の発生率は同程度.左右比1.5：1～2：1.ほとんどが下葉の内側および後基節に存在.他の先天奇形との合併は少なく.食道憩室.横隔ヘルニアなどの骨中心奇形と合併することが最も多い.病巣組織が自身の胸膜で正常肺組織と分離しない.である。 同じ肺葉に共存する異常な肺組織と正常な肺組織の間に明確な境界はない。 1つまたは複数の嚢胞性空洞があり.実質的な部分が多く.粘液で満たされています。
気管支内肺分離症.特に気管支の連通を伴うものは.ほぼすべての症例で一定期間後に二次感染し.多くは10歳以前に肺感染症を繰り返し.発熱.咳.胸痛.膿性の痰.あるいは膿性の血痰を喀出し.重症例では全身毒性.肺膿瘍と同様.感染時に嚢胞内に膿が溜まり.しばしば隣接肺組織の気管支.気管と連通していることが確認されています。
異常な肺組織は.炎症.線維化または膿瘍を伴う。 左肺は.下葉の後基節に60％.上葉にまれに15％の無症状者がみられ.主に若年成人に多く.咳.痰.喀血.肺炎の再発.動悸・息切れなどの症状があります。 症状の多くは.病巣と気管支の往来によるものです。 抗感染症治療により一時的に症状が緩和されることもありますが.数ヶ月から数年単位で病状が続くこともあります。 嚢胞は単発または多発で.大きさも様々で.周囲の肺組織に肺炎を起こすことが多い。 嚢胞性の影は炎症が治まってから確認でき.病変の大きさはその中のガスや液体の量によって.時間の経過と共にかなり変化することがある。 孤立肺に感染があると.影のパターンは短時間のうちにかなり変化することがあります。 呼気では.孤立した肺にガスが閉じ込められているのが確認できる。
先天性気管支肺前腸間膜奇形
この用語は.ある種の気管支肺病変を併せ持つ奇形を表すためにしばしば用いられるが.この場合は.消化管交通を伴う肺隔離.最も一般的には肺の嚢胞内腔が食道下部または胃底部を隔離し.肺葉内または肺葉外の隔離に一致する病理学的特徴を有するものを指す。Gedeがこの用語を最初に用いたのは.この用語が用いられる前は食道（ほとんどが下部）に最もよく見られる肺葉外異常として分類されているものについて.1968年であった。 食道の下部に多く見られますが.胃にも見られます。 右側に多く.70～80％を占め.男女とも同様に発症します。成人でも発症しますが.1歳以前に慢性咳嗽.再発性肺炎.呼吸困難などで診断されることが多いようです。 短腕症候群 Chassinantは.1836年に短腕症候群と呼ばれる3つの奇形を含む疾患として.この症候群を初めて報告した。
(i) 右肺の低形成。
(ii) 右肺静脈還流異常.肺静脈が右心房および/または下大静脈に収束する場合。
(iii) 体動脈からの血液供給。 胸部X線写真で右心縁の横に偃月刀状の静脈異常影を認めることから.この名前がついた。 明らかに家族性の傾向がある。
病的体動脈供給：多くの場合.右肺上中葉は肺動脈から供給され.下葉は1本以上の体動脈血管から供給される。体動脈血管は胸部大動脈下節から発し.下肺靭帯を介して肺実質に入る場合と.腹部大動脈から横隔膜を越えて下肺靭帯に入っていく場合がある。 動脈叢から供給される肺組織は.正常に換気されている場合もあれば.孤立したように非換気で肺血管性高血圧を示す場合もある。
静脈還流異常：右肺静脈は通常1本だが.2本ある場合もあり.肺全体を流出するか.下大静脈に戻る下・中葉静脈に限定され.本症では左-右シャントを生じ.右心への過剰負荷と右肺の正常生理機能不全をもたらす。 異常肺静脈と大静脈の合流点には.横隔膜上と横隔膜下があるが.両者の発生率はほぼ同じである。右肺の異常：右肺の低形成または低形成が多く.気管支奇形を伴うことがあります。 その他の異常：本症候群に合併する可能性のあるその他の異常には.肺動脈の欠如または低形成.右心.心房中隔欠損.馬蹄形肺などがあります。
診断名
臨床症状や胸部X線の特徴との組み合わせで.状況に応じてさらにCT.MRI.血管造影を行う前に.B超音波検査を第一選択とします。
差別化
肺内孤立は.肺膿瘍や気管支拡張症.ボフダレックヘルニア.気管支嚢胞と区別されます。 誤嚥性肺膿瘍は下葉にはほとんど発生しないと考えられるので.横隔膜に隣接する下葉の嚢胞はまず肺内孤立と考えるべきでしょう。
治療法
イントラバール肺隔離
二次感染の再発が考えられるため.外科的治療（主に肺葉切除術）を行う必要があります。 手術は.感染がコントロールされ.抗生物質が日常的に使用されるようになってから行われるべきです。 重症感染症を伴うことが多いため.患肺は胸壁に癒着していることが多い。 この癒着を剥がす際には.異常動脈に注意が必要で.その多くは肺靭帯に.時には腹部大動脈から発見されることもある。
肺外隔離
消化管と連絡せず.無症状であれば放置することも可能ですが.確定診断ができないため.外科的に切除することが多いです。 肺葉分離症では通常肺葉切除術が可能であり.特に下肺靭帯を扱う際には.異常血管がいったん腹腔や縦隔に引っ込むと出血を引き起こし.治療が困難になるため.手術中に異常血管を発見し.処置することに特別な注意を払う必要があります。