子どもの重症筋無力症、ご存じですか?

  1.新生児型:重症筋無力症の母親の約12%が胎盤を介してAchR-Ab(抗アセチルコリン受容体抗体)を新生児に感染させ.重症筋無力症を発症させることがあります。 生まれてくる子どもは.低い泣き声.吸引困難.筋緊張の低下.動作の低下.特に呼吸不全の典型的な症状を持っています。 治療後.13カ月でほぼ完治します。  2.先天性重症筋無力症症候群:独特の病態を持つ遺伝性の神経筋接合部伝達障害で.頻度は少ないが.生後まもなく重篤な症状と持続的な外眼筋麻痺を呈し.家族歴は陽性であるが母親が重症筋無力症でなかった場合が多い。  3.若年型:病態生理.症状的には成人型と同様である。 発症は通常10歳以降で.ほとんどが単純な眼球外筋麻痺であり.一部嚥下障害や四肢の脱力を伴うものもある。 青年期は.重症筋無力症患者全体の11〜29%を占め.年間発症率は100万人あたり1.1人とされています。  臨床症状 小児では.眼瞼下垂.複視.眼球固定の原因となる外眼筋の関与が最も多く.最大で90%の小児に認められ.眼瞼下垂が最も多く.最も認識しやすいとされています。 複視は初期には優勢でないこともあるが.持続的な垂直注視によって誘発されることがある。  予後 良性経過の小児では予後良好である。 ごく一部の子どもたちは自然寛解し.西洋薬と漢方薬の併用で約75%の子どもたちが寛解しています。