1.手術適応
肺高血圧症や急性うっ血性右心不全を起こしやすいTAPVCの病態変化は激しいため.介入しない場合の生後1年間の死亡率は約80％である。
血行動態が安定し.代謝異常の少ない患者さんを含め.診断がはっきりしたらすぐに手術を行う必要があります。 肺静脈閉塞があり.血行動態の変化が大きく.重症の場合は.緊急手術を行うべきである。 2.術前準備
肺静脈還流が非閉塞でASDが非制限である患者は.状態が安定し満足できるため.通常.一般的な術前準備のみでよい。
重症肺高血圧症を合併している場合は.診断がつけば早期に手術を予定する。 肺感染症や慢性心不全を合併している場合は.肺の炎症をさらに抑え.心機能を改善するために抗生剤やジゴキシン.利尿剤を使用し.手術前に肺感染症のコントロールを試みることもあります。 肺静脈閉塞症の患者さんは.低酸素.体循環の低灌流.血行動態不全が進行し.緊急外科的治療が必要となる場合があります。
これらの患者は通常.機械的補助換気のための挿管と適切な酸素の投与を必要とし.肺血管抵抗を減少させ.酸素輸送を最大化させる。
プロスタグランジン製剤は動脈カテーテルを開いたままにするために適用され.保護的な右から左へのバイパスとして機能することができる。
陽性強心薬の支持は右心室の拡張と機能不全を改善し.酸補正はカテコラミンに対する感受性を改善するために使用する必要がある。 重度の肺感染症.補助呼吸のために挿管しても右心不全.肺炎の抗生物質治療で完全にコントロールできない場合.投薬で改善しない慢性心不全なども.体温が正常かそれに近い状態に戻り.肺に湿潤ラレがなければ緊急に手術することができますが.そうしないと手術どころではなくなってしまうこともあります。
それでも酸素化・灌流が改善されない場合は.術前のECMOによるサポートを検討する。 術前に重度の代謝障害があり.それを改善できない患者には.術前にECMOを段階的に使用することが非常に有効である。
1～2日のECMOの短期使用は.末端臓器不全を修正・安定化させ.そのような重症児の予後を改善することができる。
手技の終了時には.患者の肺高血圧が改善され.心肺迂回が解除され.ECMOカニューレも取り外すことができる。
もちろん.術後にECMOを使用することも有効である。
麻酔は低酸素血症や代謝性アシドーシスを伴うため.慎重に対処する必要がある。
肺血管抵抗を下げるために純酸素過呼吸を行い.麻酔を誘発するためにフェンタニルを大量に投与し.肺血管の反応性を低下させる。
強心剤が必要な場合は.頻脈でなければイソプレナリンを使用することができる。
左心不全が軽度であることから.十分な心拍出量を維持するために200拍/分以上の心拍数を維持することがしばしば必要となり.酸交換も積極的に行う必要がある。