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完全異所性肺静脈還流症(TAPVC)は.新生児期から外科的治療が必要な数少ない心臓外科疾患の一つである。
外科的治療を行わない場合.約75%の小児が1歳未満で死亡する。
肺静脈還流障害を持つ小児では.3ヶ月以内に死亡率が50%に達することもある。
肺静脈還流と体静脈還流の両方が右心房に戻るため.小児は早期に重症の肺高血圧症になりやすい。
左心系は心房中隔欠損や卵円孔開存からの血液の還流のみに頼るため.左心系の血液量が減少し.左心発育が悪くなります。
心房欠損が小さい場合や肺静脈狭窄がある場合は.生まれつき肺水腫.肺高血圧.体循環の灌流不全があることになります。
したがって.あらゆるタイプのTAPVCの子どもは.診断がついたらすぐに手術する必要があり.肺炎や呼吸不全の子どもについても.心内奇形を矯正すれば肺炎の治療が容易になるので.保存療法が有効でない場合や状態が悪化した場合は緊急に手術する必要があります。
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