最近.江蘇省人民病院胸部外科は.珍しい先天性心疾患の幼児に対し.特殊な肺静脈完全異所性ドレナージというワーデン根治手術に成功し.子供の命を救うことに成功しました。
この病気は.中国では報告されていない珍しい病気です。 連雲港市に住む寧君はもうすぐ3歳になりますが.生まれて間もなく唇が少し緑がかった紫色をしており.両親はそれを気にしていませんでした。
寧が2歳を過ぎた頃.息苦しくなり.少し走っただけでチアノーゼが悪化した。
心臓超音波検査で右心房の肥大と心房中隔欠損が認められ.先天性心疾患-心房中隔欠損と診断された。 両親は周囲に問い合わせ.江蘇省人民病院が小児心臓手術を行っていることを知り.同病院に連れてきた。
身体検査では.唇と四肢に軽いチアノーゼがあり.左前胸壁に顕著な膨らみがあることが分かりました。
このため.右心房は巨大化し.左心房は十分な血液が供給されないために発育不全となり.また.互いに接触していない低酸素の体静脈血と高酸素の肺静脈血が混在し.その一部が心房中隔欠損部を通って全身に輸血されて血液中の酸素量が大幅に低下し.唇が紫色になったり息苦しさなどの症状が出る一方.血液のほとんどが肺動脈に流れ.原因となった
重症肺高血圧症 胸部外科の主任医師である顧海涛医師は.関連スタッフとの協議を行い.この症例は稀で特殊な完全肺静脈異所性ドレナージであると明確に診断しました。
手術方法は.これまでの肺静脈異所性ドレナージとは異なるものでした。
一般的な完全肺静脈異所性ドレナージは.左右の肺静脈が合流して共通の幹を形成し.左心房に容易に吻合できるものである。
本症例では.左右の肺静脈は収束せず.別々に開通していた。
海外の文献を調べたところ.Warden博士は特定のタイプの肺静脈部分異所性ドレナージがこの患者の変形の矯正に完全に適していると報告していました。
Warden方式で奇形を矯正し.異常な流れを正常に戻した。
術後の心臓超音波検査では.右心房と左心房が正常化していることが確認されました。 胸部外科の主治医である顧海涛医師は.「通常.先天性心疾患の子供は幼少期に症状が現れますが.寧寧が2歳を過ぎてから症状が現れたのは.左右の心房の真ん中に5mmの穴.重要な「穴」があったからです」と述べています。
-先天性心房中隔欠損症により.誤って右心房に流れた血液の一部が正常な左心房に流れ込むことで.これまで生かされてきた。
しかし.寧々が成長し.運動量が増えて血液量が増えると.5mmの穴では成長に必要な血液を供給しきれなくなる。
このまま放置しておくと.肺高血圧症になり.手術の機会も失われてしまいます。 江蘇省人民医院では.小児患者における稀で特殊なタイプの完全肺静脈異所性排水の手術に成功しました。
寧君はさらに投薬することなく順調に回復し.最近自宅に戻りました。