完全異所性肺静脈還流症（TAPVC）は比較的まれな心内奇形であり.前庭疾患の約2％を占めている。
この10年間で.術前診断.術中手術.術後モニタリング技術の向上により.TAPVCの外科的矯正は満足のいく結果を得ている[1]。
閉塞性TAPVCの症状は早期に現れ.ほとんどの病児は生後1ヶ月以内に死亡するため.この種の手術は生後1ヶ月以内に行うことが望ましく.しばしば緊急処置として行われる
[2]。
本稿では.当院におけるTAPVC緊急矯正手術の成績をまとめ.レビューし.術後の危険因子について評価する。
全例に心エコー検査を行い左室機能を評価し，12例に追加CT検査を行い，17例に心不全，重症内環境を認めた．
残りの小児は.心エコー診断後.入院後24時間以内に緊急手術を行った。
心窩部上型は縦静脈と左胸静脈の接合部7例，左右胸静脈の接合部3例，卵円孔型9例で発生し，直径は0.13〜0.21，心窩部内型は全例で卵円孔心房欠損，心下部型は横隔膜と肝静脈を横断して縦静脈を形成する左右肺静脈の接合部で発生して，縦静脈の流速は2.3〜2.6m/sにも及んでいる．
体外循環迂回開始前に動脈カテーテルとリガメントをルーチンに分離し，大動脈ブロック後，根部に4℃で血液含有心筋保護液20ml/kgを注入し，その後20分ごとに1回の注入を行った．
左心房後壁を総肺静脈の方向と平行に切開し.左耳介上端まで上方切開.僧帽弁輪から約3～5mm下方切開してから総肺静脈を縦静脈の始まりまで縦方向に切開し.左心房後壁と総肺静脈.縦静脈の切開は7-0プロレン連続縫合で閉鎖します。
肺の合流部が狭ければ.右肺静脈と左肺静脈の上下の枝まで吻合を延長することができる。
ほとんどの小児では.心房中隔欠損または卵円孔を心膜スライスで閉鎖し.左房容積を拡大する。
垂直静脈は手技の最後に結紮される。
冠動脈洞逆流症例では.冠動脈洞開口部を心房中隔欠損に接続し.左房と冠動脈洞の間に大きな開口部を形成する冠動脈洞脱孔術を行う。
心房中隔欠損を閉鎖するためにパッチが使用され.その中で冠動脈洞開口部も包囲される。
右心房に直接肺静脈がつながっている患者では.プレートバリアを用いて卵円孔を心房中隔欠損に切り込むことにより.血流を左心房に誘導することができる。
左心房後壁を縦静脈の方向と平行に切開し.左心房上部を上方に.僧帽弁輪から約3～5mm下方を切断してから縦静脈を縦方向に切開し.左心房後壁と縦静脈の間の切開を7-0プロレン連続縫合で閉鎖し.縦静脈は横隔膜レベルで結紮される。
肺静脈流速は再移送後.吻合部を拡大するために心膜スライスを行った結果.1.4m/s以下であった。
このうち7例は重症肺高血圧症で，鎮静，一酸化窒素（NO），バンコマイシン，ボセンタンによる治療で改善し，5例は尿が出ない，あるいは少ない低酸素血症で，腹膜透析で2～5日後に改善した。
その他の合併症は，肺感染症3例，マイコバクテリア感染症疑い1例，肺水腫3例，胸水貯留2例，気胸2例であった．
2例では術後6カ月目の初診時に右肺静脈流速が2.2m/s増加し，術後3年経過しても正常値まで低下しなかった．58例では心機能が有意に改善し，心陰影が減少し，肺うっ血が消失していることが確認された．
肺静脈流速は術後3年の経過観察で（0.9±0.2）m/sに減少していた。
術前の診断と準備
[3]
。
心エコーはTAPVCの確定診断に最もよく使われる手段であり.その解剖学的病期を明らかにすることができる。
心エコー検査は安全で正確であり.多くの小児では心臓カテーテル検査を必要とせず.必要に応じてCTを実施することでTAPVCの種類を提示することが可能である。
このグループの全例は心臓超音波で明らかにした後.直接手術を行い.12例ではCTで肺静脈の経過を明らかにした。
肺静脈閉塞症の小児は.低酸素.低灌流.血行動態不全が進行し.代謝性アシドーシスが進行することが多く.生後3カ月以内の死亡率は最大50％である。
診断されれば.手術の適応となる。
うっ血性心不全は新生児期には閉塞性のためにしばしば認められ.手術死の危険因子とはならない。
プロスタグランジンの使用により動脈カテーテルは開存し.動脈カテーテルは右から左への保護的シャントとして機能することができる。
カテコラミン薬に対する感受性を改善するためには.代謝性アシドーシスの迅速かつ早期の是正が必要である。
これらの対策で体循環の酸素化および灌流が改善されない場合は.緊急または準緊急の手術を考慮する必要がある。
術前の代謝異常が重篤で矯正できない患者には.術前に段階的にECMOを使用することが臓器機能の矯正と安定に非常に有効であり［4］.そのような重症乳児の予後を改善する可能性がある。
TAPVC
肺静脈吻合部に閉塞が残るような縫合負荷的な狭窄を避けるため.大動脈と上大静脈の間からの経路で.肺静脈共通合流部と左心房の間を広く吻合することが現時点での理想的アプローチであると考えている。
心房中隔欠損や卵円孔は右心房切開から心膜スライスで閉鎖し.左心房容積を拡大する。
[6].
これにより.左心房と冠状静脈洞の間に大きな開口部が形成される。
心房中隔欠損は.十分に広く.冠状動脈洞開口部も囲むべきパッチを用いて閉鎖され.肺静脈および心臓静脈の血流が左心房に導かれる。
右心房に直接肺静脈がつながっている2名の患者には.拡大した心房中隔欠損部を通して左心房に血流を導くためにプレートバリアーが使用された。
心腔下TAPVC
しかし，これらの小児では，肺静脈還流が肝静脈を通り下室から右心房に入り，還流が閉塞していることが多く，チアノーゼや低心拍出量から急速に多臓器不全に悪化する。
従来は.心臓を右上方に回して左心房と総括静脈を露出させて吻合していたが.露出が難しく.手で心臓を上方に回していたため.心筋温度が高く.心筋保護につながらないため.上下大静脈を遊離して心室間溝を分離し.心臓右側から来て心房後壁と総括静脈.縦静脈を露出し.肺静脈枝と縦静脈を十分に遊離して縦静脈の遠位端はで切断し
,
遠位端を縫合し.近位端を上方に切断して左心房後壁と吻合して左心房容積を拡大する。垂直静脈が短い場合は.吻合部が十分に大きくなるように切開部を肺静脈の太い方まで延長できる
[8-9].
術後の肺高血圧の管理は非常に重要で.必要に応じて肺動脈マノメトリーチューブで連続的にモニターすることができる。
鎮静剤.過呼吸.正収縮薬.心臓後負荷軽減薬.また吸入一酸化窒素やバンテーブなどが利用可能である。
すべて結紮または切断縫合した。
[10]
によると.TAPVC患者の死亡率は.1970年代と1980年代前半の10％～30％から.今日では5％～9％に劇的に減少していることが分かっている。
術後の肺静脈狭窄の発生率は6～11％であり.これは心窩部または混合型TAPVCでしばしば見られる。
術前の正確な超音波診断.術中の心筋保護の改善.可能な限り総肺静脈壁と心房壁組織を用いた吻合.肺静脈枝のねじれの回避.胸部閉鎖の遅延により死亡率を低下させることが可能である。
術前の重症肺静脈閉塞の程度や緊急手術の時期.TAPVCの下洞型などが予後に影響することがある[11]。
手術技術の向上により.術後の再手術率は5％<
span=””>以下に達している。
最近のレトロスペクティブ研究により.TAPVC手術後の死亡率は低く.予後も良いことが分かっているが.肺静脈の再狭窄があり.再手術が必要な患者に対する治療とタイミングに注目することが重要である。