腫瘍性脱髄病変(TDL)は.脱髄性偽腫瘍.腫瘍様脱髄病変.腫脹性脱髄病変.多発性硬化症変種として知られ.かつては多発性硬化症と急性散在性脳脊髄炎の間の独立した中間型として分類されていた。 かつては多発性硬化症と急性散在性脳脊髄炎の中間型として別個に分類されており.1979年にvan Dor Veldenによって初めて報告された。 中枢神経系に孤立性の腫瘤として現れることが多く.臨床的にはほとんど見られず.脳腫瘍と誤診されやすい疾患です。 誤診率はほぼ100%です。 臨床的特徴:急性または慢性に発症する。 年齢層は.思春期.青年期.中年期です。 経過は単クローンであり.発症すると重症化し.進行するとプラトーになる傾向があります。 臨床症状は多岐にわたります。 病巣が大きい場合には.脳実質の圧迫や損傷.さらには頭蓋内圧亢進や精神障害などの兆候を示すこともあります。 補助的検査:ルーチン検査のほとんどは.特記すべきことはない。 脳脊髄液免疫測定法:IgG24時間合成率.IgGオリゴクローナルバンド.ミエリン塩基性蛋白が単独あるいは複数陽性であれば.中枢神経系の免疫学的異常を示唆するものである。 脱髄病変の診断確定に役立つ。 誤診の理由:1)臨床症状や生化学検査に特異性がない.2)画像診断に特異性がない.3)臨床発症率が低く.包括的な知識がない。 そのため.臨床的特徴や画像所見を総合的に理解することで.術前診断率を向上させることができます。