肺静脈異所性排液は.肺静脈異所性排液または肺静脈異所性接続とも呼ばれ.肺静脈の1つまたはすべてが左心房に接続されておらず.肺循環からの血液が左心房に流れず.体循環の静脈系を介して直接または間接的に右心房に逆流する疾患である。 肺静脈異所性排水には完全型と部分型があり.心房中隔欠損症や卵円孔開存などの心血管系奇形と合併していることが多い。
完全肺静脈異所性ドレナージとは.すべての肺静脈が右心房または右心房を導入する静脈に異所的に接続され.左心房には接続されていない状態をいいます。 心房中隔欠損症（約25％）.閉鎖不全卵円孔（約75％）と合併することもあります。 乳幼児の4大シアン性心疾患の一つです。
(i) 病態生理
右心房に双方向性のシャントが形成されることが特徴である。 双方向シャントに影響を与える要因としては.異常接続部の閉塞.心房中隔欠損の大きさ.他の心奇形の組み合わせなどがあり.最終的には右心房における体循環と肺循環の間の静脈混合の程度に完全に依存する。 異所性肺静脈の接続障害がなく.心房中隔欠損が十分に大きければ.心臓の4つの部屋の酸素飽和度は同じで.体循環の動脈の酸素飽和度の低下は軽度であるため.チアノーゼはないか軽度なチアノーゼしかありません。 心房交通が小さい場合.チアノーゼが臨床的に明らかになることがある。 さらに.肺高血圧症や右室不全まで発症するケースもあります。
(ii) 診断ポイント
臨床症状は肺高血圧症の程度と性質に関係し.主に息切れ.チアノーゼ.右心肥大.うっ血性右心不全が特徴である。 肺高血圧症や肺静脈狭窄症の場合.チアノーゼが顕著になり.肺水腫が再発する。 逆に.肺高血圧症や肺静脈狭窄症がない場合.チアノーゼは比較的遅れて現れ.軽度である。
2.徴候 チアノーゼ.心臓の肥大.第2心音割れの固定.胸部レントゲンでの肺血の増加を完全肺静脈異所性接続症四徴と呼びます。 この病気の兆候は.次のような特徴をもっています。
(i)杵のような指(足)を持つチアノーゼ。
(ii)肝臓が大きい。
(iii) 心房中隔欠損症に似た心雑音で.胸骨左縁の第2肋骨と第3肋骨の間で聞こえる収縮期雑音とP2過活動の分裂が見られる。
(iv) 左上胸部に.異所性肺静脈を通る血流によって生じる連続的な雑音が聞こえることがある。
3.二次調査
心エコー検査や右心カテーテル検査で診断を確定する。
(iii) 手術の適応症と禁忌症
1.手術適応と手術のタイミング
(1)完全肺静脈異所性排水は生後できるだけ早く診断し.肺静脈還流障害を発見次第.手術を実施すること。
(2) 肺静脈還流障害がなくとも肺高血圧症があれば早期の手術が必要であり.肺静脈還流障害も肺高血圧症もなければ.手術は後日.5歳以内に行うべきである。
(3) 新生児期の肺高血圧症や全肺抵抗の上昇は.手術の禁忌ではない。
2.手術の禁忌
A. 修復不可能な複雑な先天性心奇形 B. 全肺抵抗/体循環抵抗が0.75。
(iv) 予後
肺静脈異所性完全排出の予後は極めて悪く.80％が生後1年以内に死亡している。 この疾患の手術死亡率は著しく異なり.Oelertがまとめた症例では心下型で42％.心上型で14％.心内型で11％という高率である。 外科的治療の結果を左右する最も重要な要因は.総肺静脈の閉塞による肺高血圧症である。