定義する。
異所性肺静脈還流症は.肺静脈が直接左心房に接続せず.海綿体または右心房に接続する心奇形である。 4本の肺静脈すべてが体静脈や右心房に異常につながっている場合は「完全肺静脈異所性排水」で.その多くは心房中隔欠損症や卵円孔閉鎖不全を伴う。1～3本の肺静脈が体静脈や右心房に異常につながっている場合は「部分肺静脈異所性排水」である。 病変の重症度は.異所性肺静脈の数.左から右へのシャントの大きさ.心房シャントの有無.異所性肺静脈の閉塞の有無に依存します」。
罹患率。
完全肺静脈異所性排水は珍しい先天性心疾患であり.先天性心疾患を持つ出生児の1.5％を占める。 肺静脈部分異所性排水は.先天性心疾患を持つ出生児の約0.67％を占める。
クリニカル・プレゼンテーション
完全肺静脈異所性排水：小児は生後1ヶ月以内に.うっ血性心不全による息切れ.泣くと著しいチアノーゼ.静かにすると激しいチアノーゼなどの明らかな臨床症状を示し.場合によっては低酸素症を頻回に起こすことがあります。 新生児や乳児の場合.症状の重さは肺静脈閉塞の組み合わせと閉塞の程度によります。 小児および成人では.頻繁な風邪.咳.発熱.活動後のパニック.息切れ.時に動悸.軽度または重度のチアノーゼ.少数のケースでは喀血やスクワットなどの症状が見られます。 臨床症状は.複合心内奇形によって異なる。
部分肺静脈異所性排水：単発の部分肺静脈異所性排水が他の心奇形と合併していない場合は.明らかな症状がないことが多い。 複数の部分肺静脈異所性排水や（および）心房中隔欠損などの心奇形と合併した場合も.左右シャントの大きさによっては.乳幼児期や小児期に無症状であったり.呼吸困難などの心不全の症状が出ることがある。 右から左へのシャントもある患者さんでは.チアノーゼなどの症状を呈することがあります。
診断する。
診断は.徴候.胸部X線写真.心電図.心臓のカラー超音波検査.右心カテーテル検査と心電図.高速CTとMRIの付着によって確認することができます。
ナチュラルコースです。
完全肺静脈異所性排水は.チアノーゼ型先天性心疾患の重症型であり.生後1年を生き延びる子どもはわずか20％である。 生後数週間から数ヶ月の間に死亡することが最も多く.約50％が3ヶ月以内に死亡すると言われています。 ほとんどの小児は.呼吸困難.チアノーゼ.心不全を起こす。 外科的治療なしに生後1年以上生存している小児は.大きな心房中隔欠損症であることが多く.肺静脈閉塞.長い肺静脈路.小さな卵円孔は乳幼児の重要な死亡原因である。 加齢に伴い.肺循環の抵抗が徐々に大きくなり.重症の肺高血圧症になる患者さんもおり.最終的に手術ができなくなる患者さんも少なからずいます。 部分的な肺静脈異所性ドレナージの患者さんは.初期の段階では完全な肺静脈異所性ドレナージの患者さんに比べて重症度は低いのですが.時間の経過とともに大きな左右シャントが存在すると.次第に肺高血圧症を発症し.生存率に影響を及ぼすようになるのです。
治療：診断されると.大半の患者さんは外科的な治療が必要となります。
完全な異所性肺静脈ドレナージ。
(i) 適応症 重度のチアノーゼ.低酸素症.心不全を伴う新生児・乳児では.早期の手術が望ましく.緊急手術が必要である。 ほとんどのお子様では.診断がついたらすぐに手術の適応となります。 症状が軽く.肺静脈還流障害がなく.心房中隔交通が大きい患者さんでは.手術を1歳以降に延期できる場合もあります。
(ii) 禁忌 アイゼンメンガー症候群を併発した重症肺高血圧症。
部分肺静脈異所性ドレナージ。
(i) 適応症 PAPVDの大部分は他の心奇形と合併しており.外科的治療が必要である。
(ii) 禁忌 アイゼンメンガー症候群を合併した重篤な肺高血圧症。
外科的合併症
術後早期の合併症：肺水腫.肺高血圧クリーゼ.不整脈.肺合併症など。
術後合併症：主に肺静脈閉塞と吻合部狭窄で.術後死亡と再手術の主な原因である。 また.不整脈の再発もある。
手術の結果
完全な肺静脈異所性ドレナージ。
肺静脈異所性完全ドレナージに対する初期の手術成績は満足できるものではなかったが，近年，手術死亡率は著しく低下しているが，周術期の重症肺高血圧症患者では術後早期死亡率が有意に高くなる。
部分肺静脈異所性ドレナージ。
部分型肺静脈異所性ドレナージ：術後早期死亡率は0～4％と良好な手術成績であります。 肺静脈部分異所性ドレナージ単独と心房中隔欠損症では術後早期死亡率に有意差はなく，肺静脈部分異所性ドレナージの解剖学的タイプは術後死亡率の危険因子ではなく，術後早期死亡率と術後長期予後に影響するのは肺血管疾患の重症度や重度度である．