腹部間葉系間質腫瘍の理解

  胃腸間葉系腫瘍の概念は.1983年にMazurとClarkによってCajal細胞に由来する消化管の非上皮性間葉系腫瘍として初めて紹介された。GISTの95%は胃(50-60%).小腸(20-30%).大腸(10%).食道(5%)の消化管に発生し.その他の部位(間膜.軟骨および後腹膜)では10%未満である。 GISTは.悪性腫瘍の可能性を持つ消化管の腫瘍です。 画像診断技術の向上.特に消化管超音波検査や超音波内視鏡検査の発展に伴い.5cm未満.あるいは1~2cm程度の不顕性・非顕性GISTが多く発見されるようになっています。 私たちの超音波診断の仲間は.過去5年間で.毎年約10例の胃の間葉系腫瘍の疑いを発見していると報告しています。  もちろん.診断は病理検査や免疫組織化学検査で確認する必要があり.顕微鏡で紡錘形細胞が多く.CD117(チロシンキナーゼ成長因子受容体)やCD34(骨髄幹細胞抗原)が陽性であることがこの病気の診断の「ゴールドスタンダード」になっています。 消化器・腹部腫瘍を疑ったときに.間葉系腫瘍の診断を考えられる外科医が増えてきた。  この2年間で.腹腔内の間葉系腫瘍.多くは胃由来で完全切除が可能な患者さんに遭遇しましたが.巨大な胃の間葉系腫瘍が周囲の組織や臓器に密に浸潤し.ことごとく出血し.どうすることもできない状態にまでなっている患者さんにも遭遇しました。  GISTの外科治療の原則は以下の通りである:腫瘍の完全切除と切除断端の陰性化が標準である。 切除範囲は.腫瘍から1~2cm以上とする。 リンパ節郭清はルーチンに提唱されることはない。 GISTが周辺組織に浸潤しており.「完全切除」が可能な場合には.腫瘍完全切除の原則に従って.臓器合併切除が行われることがあります。 切除の深さは.GIST塊の内視鏡的または腹腔鏡的核出術よりも全切除が望ましく.術中の操作は.腹腔内移植や肝転移の原因となる腫瘍の破壊を避ける必要があります。  前年に.ヒキガエルの皮膚のように腹腔内が密集していると例えられる腹部間葉系腫瘍の患者さんを診たことがあります。 もし.急性腹症の原因となった出血性腫瘍がなかったら.発見までにどれだけの時間がかかったかわかりません。 でも.きっと長くは続かなかったと思いますよ。 しかし.非消化器系の内因性間葉系腫瘍の症状はもっと陰湿であることも示唆されているのではないでしょうか?  ここ5~6年.消化管間葉系腫瘍に対するイマチニブ(商品名:グリベック)による標的治療の有効性が認識され.グリベックはKit膜およびPDGFRα膜のチロシンキナーゼを阻害することによりGIST治療において最大85%の腫瘍制御率を達成しました。 の処理を行います。  しかし.グリベックはGISTの治療において.ほとんどが部分寛解または病勢安定であり.完全寛解(CR率約2%~3%)はほとんどないことを認識することが重要である。 つまり.ほとんどのGISTにおいて.グリベックは腫瘍の成長を抑制することはできても.完全に破壊することはできないのです。 間葉系腫瘍は化学療法や放射線療法に無効であり.有効な治療法は腫瘍の摘出のみである。