腹膜中皮腫や原発性腹膜癌は.診断が困難なため.外科手術や婦人科手術の際に発見されることが多い。 中皮腫は1908年にMillerらによって初めて報告され.1960年にWagnerらによって石綿粉塵への暴露との関連が示唆された。 また.放射性物質.ウイルス.遺伝的感受性.慢性炎症性刺激との関連が指摘されており.中皮腫の発症にはアスベストとの関連がないものもあることが示唆されています。 中皮腫は非常に侵攻性の高い腫瘍であり.血清学的に信頼できる腫瘍指標がない。 オーストラリアでは.Robinsonらが血清可溶性中皮関連蛋白（SMR）が中皮腫の予測・診断に有用であると報告した（Lancet 2003；362：1612）。組織学的に中皮腫と確定した44例中37例（84％）でSMRが上昇していたが.他の腫瘍.他の炎症性肺疾患.胸膜疾患の160例中わずか3例（2％）で上昇したのみである。 SMRは.アスベスト曝露歴のない健康な対照者28人中1人.アスベスト曝露歴のある対照者40人中7人で上昇し.そのうち3人と1人が1-5年の追跡期間中にそれぞれ中皮腫と肺がんを発症した。 臨床的特徴：一般人口における発症率は1〜2/100万人で.発症は緩やかで.初期にはほとんど無症状である。 腹水中に悪性の特徴を持つ異質な中皮細胞が認められれば診断に役立つが.陽性率は非常に低く.病理組織学的検査で診断を確認する必要がある。 中皮腫は.子宮漿膜の中皮細胞から発生する骨盤腹膜腫瘍の一つである。 中皮細胞は原始的な多能性細胞であり.増殖・発達しながら様々な種類の組織を形成することができる。 そのため.腺線維腫.腺腫.血管腫様腫瘍.リンパ管平滑筋腫など.さまざまな名称が文献に登場します。 子宮の中皮腫は稀で.中高年の女性に多く発生します。 具体的な臨床症状はありません。 症状は子宮筋腫と同じであり.子宮肉腫と混同されやすい。 子宮角の漿膜下層に存在し.びまん性に散在するか.索状または塊状を形成する。 通常.直径3cm以下の小さなもので.硬く.カプセル化されておらず.灰色または灰黄色の色をしています。 顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は長方形.紡錘形.円形.多角形の形をしています。 基本的に上皮細胞.線維芽細胞.多形肉腫細胞の3つの細胞型があります。 病理組織学的パターンから.形質細胞性乳頭状.孤束性線維性.腺腫性に分類される。 診断：子宮平滑筋腫と同一の病像を呈し.子宮肉腫と混同されやすい。 子宮の原発性中皮腫の診断を行う前に.他の臓器の原発性中皮腫を除外する必要があります。 治療：一般に.子宮壁の間に位置し.サイズが小さく.顕微鏡検査で特異的な細胞異常を認めないものは.子宮全摘術が勧められる。 腫瘍が大きく.腹腔または子宮腔に大きく突出している場合.特にプラズマ乳頭型の場合は.子宮悪性腫瘍の管理原則に従って.適切な補助放射線療法または化学療法とともに広範囲の完全切除を実施しなければならない。 外来性腹膜形質細胞性乳頭癌 1959年にSuerdlouが卵巣の乳頭状嚢胞腺癌のような骨盤腹膜中皮腫の症例を初めて報告して以来.多くの学者が中皮腫.原発性腹膜乳頭形質細胞性乳頭腺癌.多巣性卵巣外層形質細胞癌.卵巣外層形質細胞性乳頭癌など多くの類似症例を報告しており.BLCssでは250以上の症例を報告しました。 250件以上 中国ではまれにしか報告されていない。 卵巣外腹膜漿液性乳頭癌（EPSPC）は.腹膜中皮に発生し.時に卵巣表面に多巣性に浸潤する悪性腫瘍である。 初期には無症状であることが多いが.末期には腹部膨満.腹水.食欲不振などの消化器症状があり.消化器系に原発巣が認められないことも多く.誤診・誤治療が起こりやすい病気です。 EPSPCの組織起源には.胎生期の性腺の移動に伴って残った卵巣組織が悪性化したものと.ミュラー系を下地とする腹膜上皮や卵巣上皮が.ある発癌因子によって刺激されると癌化したものがある。 小松らは.EPSPCの危険因子として.不妊症やゴナドトロピン高値といった上皮性卵巣癌の危険因子と類似していることを示唆した。 中国では.米国婦人科腫瘍グループ（GOG）が作成したEPSPCの診断基準（Pathological features of EPSPC）が主に用いられており.腫瘍は主に骨盤と腹膜に増殖し.多発性あるいは多結節の腫瘍を形成します。 卵巣は基本的に両側とも正常な大きさです。 組織学的構造は卵巣形質細胞性嚢胞腺癌と一致する。 腫瘍細胞はほとんどが短柱状で乳頭状に配列し.砂粒の形成をよく認め.低分化型である。 臨床症状は非特異的である。 EPSPCは上皮性卵巣癌と類似しており.共にCA125が有意に増加することから.本腫瘍の診断基準の一つとして用いることができます。 EPSPCは現在.手術と化学療法で治療されており.乳頭状形質細胞性卵巣がん（PSOC）と起源が同じで組織学的特徴も似ていることから.PSOCと同じPACレジメンで治療されることが多いようです。 コース間の間隔は21日間で.合計6コースの治療が行われます。 EPSPCの予後は一般的に悪いとされています。 I. ケース1：43歳.既婚。 1998年12月4日.腹部膨満感を伴う月経量が多く.「子宮筋腫と骨盤内混合腫瘍」のため入院した。 入院時の婦人科検診：妊娠7週で子宮は肥大し.硬く.可動域が広い。 超音波検査では.子宮前壁に低エコーの5.5cm×4.8cm.子宮後右側に少し離れた8.9cm×5.9cmの不整な暗部と6.9cm×5cmの不整軽腫があり.筋腫と骨盤の混合腫塊と思われた。 12月23日.帝王切開が行われた。 術中，300mlの黄色い腹水を認め，子宮は妊娠8週目のように大きくなり，眼底右側に7cm×5cm×5cmの膨らみと，子宮後壁のタウ窩に8cm×6.5cm×5cmの充実した塊があり，乳頭状で脆く腹膜がなく，子宮口とS状結腸に癒着していた． 左円形靭帯に1.5cm×1cmの腫瘍の焦点があり.両側の卵巣形態は正常であった。 円形靭帯とタウ窩の腫瘍巣の凍結切片が採取され.報告された：腺癌。 両付属器と大網.虫垂を含む子宮全摘術が行われました。 術中にシスプラチン60mgを腹腔内投与。 病理：（子宮直腸凹部）原発性腹膜乳頭型腺癌（内膜腺癌優位）グレードI.子宮後壁下部の周囲炎症.初期癌を示す最小限の中皮.最小限の腺癌巣を有する大網の反応性中皮過形成.筋層間滑膜腫瘍.内膜ポリーブ.両卵巣に癌巣なし.両卵管の慢性炎症あり。 術後CPレジメン：シクロホスファミド750mg/m2静注化学療法.シスプラチン75mg/m2腹腔内化学療法を6コース実施。 1999年7月9日.2診＋骨盤リンパ節郭清が行われ.肉眼で見える腫瘍巣はなく.病理検査でリンパ節は陰性であった。 上記化学療法を2回実施し.現在経過観察中。 症例2：41歳.既婚.不規則で頻回の排便を認め.CTで粘膜下直腸腫瘍.直腸鏡で肛門から5cmの粘膜下球状膨隆を認め.「直腸膣隔膜腫瘍の疑い」と診断された。 1999年6月7日に入院した。 婦人科検診：膣後壁と直腸の間に7cm×6cmの円形の充実した腫瘤.表面は滑らか.圧迫痛なし.左前庭近くの腫瘤前部に1cm×1.5cmの結節.軽い頚部びらん.子宮体部の位置は中間である。 肛門検査：直腸前壁に7cm×6cmの腫瘤.表面は滑らか.後壁に凸.指で通過可能.指の袖に血痕はない。 1999年6月16日.帝王切開が行われた。 直腸と子宮の間に10cm×8cm×7cmの被膜間腫瘤があり.表面に凹凸があり.仙骨前壁と左骨盤壁に浸潤していた。 腫瘤を除去するのが困難なため.穿孔した。 病理結果は腺癌細胞であった。 8月8日に2回目の手術が行われ.両方の卵巣は肉眼では正常に見えた。 S状結腸と直腸の接合部にそれぞれ3cm×2cm.2cm×2cmの腫瘤があり.子宮頸部後壁に硬く付着し.左副睾丸と左骨盤壁にも浸潤していた。 膣後壁と直腸前壁の間に6cm×5cm×5cmの腫瘤があり.表面は滑らかで硬く.可動性に乏しい状態でした。 Hartman手術による子宮全摘術が行われた。 病理所見は.8cm×5cm×5cmの腫瘤を有する卵巣外形質細胞性乳頭状嚢胞腺癌（肉芽腫）（子宮直腸窩）.腫瘍はS状結腸の形質膜層および腸管壁の5/11個の頭頂リンパ節に浸潤（転移を認め.左卵巣形質細胞性乳頭腫は卵巣上皮に限局）していました。 マイトマイシン8mg.フルオロウラシル1g.シスプラチン80mgによる術後腹腔内化学療法1回。現在経過観察中。 症例3：61歳.既婚の患者さんです。 切迫感を伴う肛門の腫脹感.便に膿や血はなく.明らかな腹痛もないため.「直腸瘤」で2ヶ月以上外科に入院していました。 身体所見：表在リンパ節腫大なし.腹部は平坦で柔らかい.触知できる腫瘤なし.圧迫痛や反跳痛なし.腸音は活発.移動性濁音（-）あり。 超音波検査：子宮4.9cm x 4.9cm x 2.2cm.子宮後方外に6.5cm x 2.3cm の強いエコー源性光塊がある。 CT：直腸前壁腫瘍。 入院時. 探索開腹手術が行われ.子宮は正常より少なく平滑.右付属器（-）を認め.直腸窩の左側に直径9～10cmの腫瘤があり.左付属器.直腸.骨盤壁と癒着し平滑でなくもろくなっていることが判明した。 骨盤腹膜と直腸にはそれぞれ2cmの大きな結節があり.大網や肝臓.脾臓の周囲には結節を触知することはできなかった。 術中迅速病理診断：卵巣の形質細胞腫乳頭状嚢胞性腺癌。 術中婦人科医に大病巣切除を依頼したところ.左付属器は正常であったため.子宮と両側付属器を切除し.骨盤漏斗靭帯を高位で靭帯化させた。 術後病理検査（免疫組織化学で確認）：腹膜の悪性中皮腫。 カルボプラチン.シクロホスファミド.アドリアマイシン.5-フルオロウラシルによる化学療法を実施。 術後40ヶ月目に大きな卵巣転移と肝転移が発生し.死亡した。 症例4：65歳.既婚.1ヶ月以上の発作性腹痛.腹部膨満感.下痢.10日以上の増悪で外部病院を受診した。 身体所見：蛙型腹部.腹部圧痛.左下腹部圧痛.移動性濁音（＋）。 婦人科検診：子宮は触診では不明瞭で.子宮直腸窩に約4cm×3cm×3cmの固形腫瘤を触知し.柔らかい感触であった。 骨盤のCT検査：骨盤内の悪性腫瘍.広範な腹膜の着床.大量の腹水がある。 入院後.探針開腹手術を行い.5,000mlの腹水を認めた。 骨盤腹腔内の腹膜.大網.腸間膜.肝門.子宮・付属器周辺に大小の癌巣を認め.子宮・卵巣は萎縮し.大網上の癌組織は約15cm×10cm×6cmの塊で癒合していた。 大きな卵巣の塊と病変の一部を切除し.腹部化学療法用ポンプを設置した。 病理報告：転移性管状腺癌（大網の）。 手術後.腹腔内・静脈内複合化学療法（カルボプラチン.アドリアマイシン.シクロホスファミド.ビンクリスチン）を6クール実施し.その後2度目の剖検。子宮・付属器に異常は見られず.腹膜表面と円靭帯に黄色の結節が散見された。 病理検査報告：がん細胞は見られず。 その後.当院に来院され.4コースの化学療法（腹腔鏡・静脈内併用療法）を行いました。 現在.患者さんに違和感はなく.骨盤の検査.超音波検査.CT検査でも大きな異常は見られませんでした。 病理検査を行ったところ.腹膜の悪性中皮腫と診断されました。 現在までに38ヶ月間生存しています。 V. 症例5：この患者は50歳.既婚。 20日以上の腹部膨満感.5日前から増悪し.便時の下腹部痙攣.排尿が乏しく.横になれない.食事も最低限という状態で来院し.卵巣癌の診断が提案されました。 身体検査：腹部膨満感.蛙型腹部.妊娠中期サイズ.腹壁緊張.軽度の圧痛.移動性濁音（＋）。 婦人科検診：子宮と付属器は触診では不明確である。 骨盤内腫瘤があり.境界がはっきりせず.不活性である。 超音波検査：子宮5.5cm×4.1cm×3cm.形状正常.均一なエコー.子宮左前面に4.1cm×4.5cmの混合エコーと3.3cm×3.3cmの無エコー群を検出.腹腔内に多量の腹水を検出.骨盤内腫瘤（卵巣癌か）を示唆している。 腹部に多量の腹水が検出され.骨盤内腫瘤（卵巣癌？） 入院後.利尿剤の投与.開腹による腹水の排出（腹水中にがん細胞が発見された）.カルボプラチン腹腔内投与による化学療法を1回行い.その後.郭清を行った。 手術中.薄茶色の腹水約7000mlが排出され.腹膜は肥厚し.大網は「パイ状」となり.子宮底に6cm×5cm×4cmの固形腫瘤を認めました。 腸の表面.腸間膜.腸に大小さまざまながん病巣が散在していた。 両側付属器.虫垂.大網切除と局所病変の切除を行い.腹腔内化学療法チューブを留置した。 術中・術後はPCレジメンによる化学療法（腹腔内・静脈内併用化学療法）を実施した。 術中迅速病理診断：子宮平滑筋腫は表面に少し癌組織があり.（右付属器）癌はおそらく低分化扁平上皮癌である。 術後病理検査（免疫組織化学で確認）：腹膜の悪性中皮腫。 現在.化学療法の全コースを終了し.腫瘍は9ヶ月間生存しています。