先天性胆道閉鎖症は.新生児期の閉塞性黄疸の原因としてよく知られています。
さらに.早期の胆道閉鎖症は新生児肝炎症候群との鑑別が極めて困難であり.特に新生児肝炎が閉塞期にある場合には.その鑑別が困難である。
したがって.早期の鑑別診断を行い.胆道閉鎖症と診断されたら.生後40～60日以内に手術を受ける必要があります。 肝管と総胆管閉鎖の吻合の可能性がある場合は十二指腸切除術を.吻合の可能性が低い場合は肝門部切除術を行い.生後2ヶ月近くなっても診断が不明なものについては外科的探針を行うことができる。
生後90日未満の小児では.肝門部-十字靭帯切除術を行うべきで.手術が失敗した場合は肝移植を行うことができる。
90日以上の小児では.肝移植のための条件整備が可能である。 肝門部-十字靭帯切除術は現在.胆道閉鎖症に対する治療法として認められているが.長期成績は満足できるものではない。
手術のタイミングと手術手技が予後を左右する重要な因子である。
また.術後の胆汁排出.術後胆管炎の頻度や程度.肝実質の損傷の程度も予後に影響を与えることがある。
肝門部-十字靭帯切除術が失敗した症例や.高齢で利用できない症例では.肝移植が検討されることがある。