生殖細胞腫瘍は.生殖腺または生殖腺外（胚発生に関連する部位）に発生する異常細胞増殖である。 胚発生の過程で.生殖細胞は卵黄嚢から腸間膜を通過し.最終的に骨盤腔または陰嚢に下降してGピルまたは卵巣を形成する。 したがって.生殖細胞腫瘍はGピルや卵巣だけでなく.生殖腺以外の部位.例えば後腹腔.尾椎.縦隔.中枢神経系などにも発生する。小児では.生殖細胞腫瘍の70％が生殖腺以外に発生し.馬尾や仙椎の奇形腫が最も多い。
2.一般的な生殖細胞腫瘍：
1.奇形腫
診断から2ヶ月以上経過している場合は.悪性の可能性が半分以上となるため.できるだけ早期に外科的切除を行い.悪性の場合は化学療法や放射線療法を追加する必要があります。 1歳から思春期までは.脳.頸部.前縦隔.腹部.骨盤腔に好発する。 思春期以降は生殖腺に発生しやすい。
2.生殖腺腫
生殖腺腫は生殖腺内外で発生する可能性があり.Gピルで発生する場合はセミノーマ.卵巣で発生する場合は異生殖腺腫とも呼ばれます。 一般的に.異胚葉腫の予後は良好で.放射線に非常に敏感です。 例えば.卵巣の異胚葉腫の場合.手術後10年の生存率は85％以上と高いです。
3.卵黄嚢腫瘍
卵黄嚢腫瘍は小児に最も多い悪性胚細胞腫瘍で.最も多い部位は馬尾部.次いでGピル.卵巣の順です。 Gピルで成長する卵黄嚢腫瘍の場合.1歳未満で転移がなければ.通常はGピルの外科的切除で十分である；1歳以上の場合は予後が悪く.化学療法および放射線療法を追加しなければならない。 卵巣の卵黄嚢腫瘍は通常急速に成長し.転移しやすいので.治療には患部の卵管や卵巣の摘出に加え.化学療法や放射線療法が必要になります。
1.手術
胚細胞腫瘍の主な治療法は.腫瘍の外科的切除です。 手術後に他の治療を必要としない腫瘍もありますが.放射線療法や化学療法を必要とする腫瘍もあります。
2.化学療法
一部の悪性胚細胞腫瘍はリンパ節や遠隔部位に転移しやすいため.化学療法が必要となります。 化学療法とは.腫瘍細胞を破壊したり.成長を遅らせたりするために化学薬品を使用することで.通常.薬剤は静脈注射で投与されます。
3.放射線療法
主に頭蓋内腫瘍や転移性腫瘍に用いられます。
小児の精巣腫瘍は悪性腫瘍と考え.鼠径部を切開し.まず内輪の精索を結紮して精巣を探り.生検や凍結切片で腫瘍と診断されたものには根治的睾丸摘出術を行います。 悪性腫瘍は臨床病期に応じて治療される。
I期の場合は根治的睾丸摘出術後1年間化学療法を行い.1歳未満の乳幼児のI期の精巣悪性腫瘍は化学療法を行わず.定期的な経過観察を行います。
II期症例では.根治的睾丸摘出術後.悪性腫瘍の浸潤やリンパ節転移の程度に応じて切除範囲を決定し.一般的にIIa期では鼠径リンパ節郭清のみを行い.術後2週間経過しても血清AFPが上昇し.CTで腹部リンパ節の腫大が確認された場合にのみ後腹膜リンパ節郭清を行い.IIb期ではルーチンに後腹膜リンパ節郭清を行った。 術後化学療法は2年間行った。
III期症例では.根治的睾丸摘出術後.残存腫瘍と広範な転移がある場合は局所放射線治療を行い.孤立性肺転移と肝転移がある場合は外科的切除を行い.術後にシスプラチン.VP-16.ブレオマイシン.イソシクロホスファミドの多剤併用化学療法を2年間行う。
IV.予後
良性精巣腫瘍は.根治手術後も再発することなく長期間生存する可能性があります。 小児精巣悪性腫瘍の全生存率は60～80％で.小児精巣胚腺癌と精巣上体横紋筋肉腫の予後はより良好で.生存率はそれぞれ75％と71％に達し.卵黄嚢腫瘍と悪性奇形腫の生存率も包括的治療後に50％に達することができ.I期とII期の症例の近い将来の治癒効果は最大100％ですが.手術後に再発した症例の生存率はわずか15％です。 しかし.術後再発の生存率は15％に過ぎず.ステージIIIの予後はより悪い。 術後に腫瘍マーカーを定期的に測定することで.再発例を早期に発見することができる。
V. 卵巣卵黄嚢腫瘍
卵巣内胚葉洞腫瘍（卵黄嚢腫瘍とも呼ばれる）は.卵巣の悪性胚細胞腫瘍としては3番目に多く.中国では卵巣の悪性胚細胞腫瘍としては1番目に多い。 内胚葉洞腫瘍は卵巣の悪性生殖細胞腫瘍の中で最も予後不良である。Ayhan 1995は卵巣の悪性生殖細胞腫瘍76例を報告し.全5年生存率は60.6％であったが.内胚葉洞腫瘍はわずか12.O％であった。 内胚葉洞腫瘍は平均年齢18～19歳で発生する。 腫瘍が急速に成長し.腹膜の破裂や腹腔内への着床を起こしやすいため.一般的な症状としては腹部腫瘤.腹部膨満.腹痛.腹水があり.巨大な腫瘍（直径10～40cm）のためにしばしば出血.壊死.嚢胞変性が起こり.体温の上昇をきたす。 一部の患者はMcGregor症候群および腫瘍の副分泌（例えば甲状腺機能亢進症）によって引き起こされる内分泌障害を示し.患者の卵巣機能は一般的に正常であった。 内胚葉洞腫瘍は悪性度が高いため.ほとんどの患者は発症時に骨盤および腹部転移を有し.リンパ節転移は20％にも達することがある（Gershenson 1983）。 ほとんどの内胚葉洞腫瘍はAFPを合成するため.血清AFP検査は確定診断に有用であり.病変の範囲と血清AFP値には高い相関がある。 内胚葉洞腫瘍はしばしば他のタイプの胚細胞腫瘍と関連している；純粋な内胚葉洞腫瘍はAFPのみを分泌するが.混合型内胚葉洞腫瘍は血清HCGの上昇も示すことがあり（絨毛がんを含む）.これらのマーカー（特にAFP）の血清レベルは治療効果のモニタリングに有用である。