もやもや病（MMD）は.自然発症の頭蓋底動脈輪閉塞症とも呼ばれ.内頸動脈とその枝の狭窄と閉塞が進行し.代償的に頭蓋底に網目状の異常血管が生じる疾患である。 拡張した血管が血管造影で煙のように見えることから.この名前がつきました。 本疾患は.免疫性血管反応とそれに伴う炎症反応による後天性閉塞性脳血管障害群であることが臨床的.実験的に示唆されている。 1961年に日本で初めて確認され.その後.各国で報告されている病気です。 疫学的調査により.MMDは東アジアの黄色人種に多く見られることが判明しています。 MMDの発症は.5～10歳.35～45歳の2つのピークがあります。 近年.MRAやCTAによる非侵襲的な血管検査の普及や.神経内科医におけるくすぶり病に対する意識の高まりにより.くすぶり病の臨床的発見が大幅に増えています。 例えば.日本では1995年に10万人あたり3.16人だった有病率が.2008年には10万人あたり10.5人にまで増加しています。 スモッグの最初の症状は.TIA.脳梗塞.てんかん.頭痛.脳出血などですが.実際の病態は複雑で多様であり.混合することもあります。 小児期の燻蒸発作の90％以上は虚血性で.程度の差こそあれ.片麻痺.あるいは左右の順次麻痺を伴い.失語.窒息.嚥下困難.精神遅滞.認知症.発作.頭痛.一過性虚血発作を伴うことがあります。 中国の子どものスモッグは.脳梗塞の発症率が50％近くと日本や韓国よりはるかに高く.中国では目のかすみや頭痛.手足のしびれや痙攣.精神遅滞など一部の初期症状に十分な注意が払われておらず.診断が遅れていることを示しています。 無症状喫煙者では.脳卒中発症率は3.2％/人・年.症候性喫煙者では.発症後5年以内に65％だったのに対し.外科的治療群では5.5〜17％と.死亡率や障害率が大幅に低下するという前向き研究結果が出ています。 日本.ヨーロッパ.アメリカ.韓国のスモッグの外科的治療については.もはや疑う余地はないだろう。 日本のくすぶり病治療ガイドライン2012年版では.くすぶり病で虚血症状を呈する患者さんには外科的血行再建術が有効であると明記されています。 血行再建は脳血流を改善し.虚血性障害の重症度や頻度を減らし.脳梗塞のリスクを低減し.術後の脳機能のQOLや長期予後を改善することができます。 虚血型のくすぶり病が主体の子どもでは.手術は知的発達の保護にも効果的です。 くすぶり病に対する手術の目的は.脳血管の閉塞をいかに軽減するか.緩和するかということです。 現在.直接法と間接法に大別され.いずれも外科的に外頸動脈の血管を融合して大脳皮質に灌流させることを目的としています。 直接吻合.間接吻合のいずれも小児患者の予後改善に有効である。