（1）性質と成り立ち 小児は成長発達の過程にあり.先天性因子や個体成長の代謝機能があるため.小児腫瘍の種類は成人とは大きく異なる。 その多くは真性腫瘍ではなく悪性腫瘍であり.発生部位の1つまたは複数の組織の過成長や構造障害によって形成される腫瘤で.血管腫.リンパ脈管腫.多発性脂肪腫などの腫瘍様奇形である。 腫瘍と奇形の両方の特徴を持つ腫瘍も多く.例えば.奇形腫.血管腫などである。 小児良性腫瘍の組織形態学的特徴は.高い細胞成分.深い核染色.活発な核分裂であり.組織は一般に未熟であるため.成長および増殖はより急速である。 小児悪性腫瘍の好発部位は.造血系.中枢・交感神経系.軟部組織.骨.腎臓に集中しており.いずれも非上皮性である。 その多くは残存する胚組織や中胚葉に由来し.未熟な細胞から発生するため.胚性腫瘍や肉腫が多く見られます。 その構造は.形成当初の胚性臓器に類似しており.細胞の分化が不完全で.急速に拡大する。悪性度が高く.成長が早く.早期に転移し.予後不良であることが特徴である。 (2) 罹患率 近年.小児悪性腫瘍の罹患率は徐々に増加しています。 中でも.悪性リンパ腫.胚性腫瘍.肝細胞癌.消化管腺癌はいずれも性別の偏りが明確で.男性に多くみられます。 年齢分布は減少傾向にあり.42.9％が3歳以内に発症し.腎芽腫.神経芽腫.胚性腫瘍.肝芽腫.骨肉腫.甲状腺がん.消化管腺がんの発症ピークは学童期.特に思春期前の子どもたちに見られる。 これは.「若年性」の悪性腫瘍は思春期以前に多く見られるという特徴と一致している。 胚性悪性腫瘍が54.2％.上皮性がんが9％を占め.中でも腎芽腫.悪性リンパ腫.神経芽腫が上位3位にランクインしています。 (3) 臨床的特徴 発症年齢は.主に5歳以内の幼児期に集中する。 成長速度が速い。 例えば.乳幼児に多い様々な種類の悪性腫瘍は.一見悪性に見えて周囲組織に急速に浸潤・増殖しても転移することはなく.血管腫のように自然に退縮するものもある。 ほとんどの悪性固形腫瘍は.短期間に急速に成長する無痛性の腫瘤であることが特徴であるが.その初期症状は明らかではなく.貧血や消耗が臨床的に明らかになることは.人生の後半になって突然悪液質になるときまでほとんどない。 多くの腫瘍は.早期に隣接する組織やリンパ節に浸潤・転移したり.血行動態転移により肺や骨・腸骨.脳などに転移することがあります。 しかし.2～5％の症例では.神経芽腫が良性の神経節ブロック芽腫に成熟することがある。 一方.奇形腫はほとんどが良性であるが.15％の症例で悪性化することがある。 腫瘍の中には.無虹彩症を伴う腎芽細胞腫.一側四肢肥大症.口蓋裂と脊髄芸術奇形を伴う仙骨奇形腫など.他の奇形を伴うことが多いものもあります。 小児の固形腫瘤は.過剰な触診を避け.悪性腫瘍と判断し.適切な検査と準備の後.早期に切除し.最終的に病理組織検査で確認し.必要な治療を行う必要があります。 悪性腫瘍の再発の多くは術後半年で起こりますが.化学療法を加えることで再発期間を延長することができ.3年以上再発が起こらなければ治癒の望みがあります。 (4) 病期分類とその意義 原発性悪性腫瘍の増殖・転移の程度に応じた腫瘍発生の病期分類は.治療計画の立案.効果の解析.予後の推定に重要な指針となる意義を持っています。 国際的には.それぞれの病期分類の方法について異なる体系が存在する。 国際対がん協会のTNM分類は.術前の臨床検査と放射線検査に基づき.術中の所見と組織検査.さらに所属リンパ節転移に留意し.様々な状態を組み合わせて4つのステージに分類しています。 この方法は.小児にも適用できる。 しかし.多くの悪性腫瘍にはそれぞれの臨床的特徴があり.臨床研究を容易にするために.多くのグループが神経芽腫のEvans病期分類法のような.より簡潔で実用的な各種腫瘍の臨床病期分類法を開発しました。 すべての病期分類法は.定められた項目に従って検査を行った上で決定する必要があります。 治療計画は.治療結果の分析と比較を容易にするために.病期分類の後に作成される。 病期分類は継続的に改善・強化することが可能である。 (5) 腫瘍マーカー 腫瘍マーカーの検出は.腫瘍の早期診断とその有効性の追跡調査において重要な役割を果たす。 小児の生理的・病理的特徴から.体重に対する腫瘍の重さの割合が成人よりも大きく.一部の腫瘍マーカーの診断陽性率は成人よりも有意に高く.検査の臨床的意義は高い。 近年.関連分野の発展に伴い.腫瘍マーカーの研究が急速に進展しています。 現在.臨床効果のモニタリングによく使われているマーカーは.AFP.NSE.LDH.CEAなどです。 これらのマーカーの値が臨床的に上昇することがわかったら.さらに検査をして再発を特定し.適切な治療を行う必要があります。 (6) 包括的治療 現在の悪性腫瘍の治療は.いわゆる4大療法と呼ばれる手術療法.化学療法.放射線療法.免疫療法が中心となっているのが現状である。 固形がんは.最初は特定の組織や臓器にとどまっていますが.やがてがん細胞が原発巣から血液やリンパ系に流出し.体の離れた場所に到達して転移巣を生じます。 したがって.手術や放射線治療は.原発腫瘍が転移していない場合にのみ有効です。 人間の悪性腫瘍の多くは.臨床的に検出できるようになる前に転移することが多く.細胞数が108以下の微小細胞性転移は検出できないことが多い。 そのため.臨床的に診断がつく頃には.外科的治療や放射線治療の能力を超えていることもあります。 この場合.腫瘍がまだ限局していると誤って判断すると.手術や放射線治療後の腫瘍の再発は.治療前の転移に起因している可能性が高いです。 再発後の化学療法の適用は.すでに手遅れなのです。 病変が進行して不治の病となった場合に.手術で切除した後に放射線治療を行い.最後に化学療法を行うという従来の手順は廃止されました。 固形がん患者の治癒率を向上させるためには.様々な抗がん剤治療の総合的な設計を行い.合理的に選択すること.すなわち化学療法を他の治療法と組み合わせて.腫瘍のあらゆる病期に適した包括的な治療計画を立てることが必要である。 一般的な原則としては.病変が限局しているものは手術を主軸とし.病変が限局している以上のものは手術と化学療法を併用することが望ましいとされています。 大きな腫瘍の場合は.まず化学療法を行い.腫瘍が縮小してから手術を行う.いわゆる遅延一次手術や.一次手術で腫瘍の一部を切除または生検し.化学療法を一定期間行った後に二次手術を行うことも可能です。 また.進行例では.原発部位を切除して他の治療法で治療することで.予後を改善することが期待されています。 固形腫瘍の主な治療法は.やはり手術です。 現在の腫瘍の外科治療の進歩の特徴は.安全性の追求から.根治的拡大切除.他の治療法との併用手術.必要に応じて十分な縮小手術.すなわち安全性.機能温存.根治性の3原則の追求に移っていることである。 拡大手術とは.やはり原発巣の臓器の切除.リンパ節系の全摘出.周囲の疑わしい組織の切除を指します。 縮小手術とは.機能を維持するために.できるだけ小さな範囲を切除することを指します。 腫瘍の性質や広がり具合に応じて.拡大手術と縮小手術を正しく使い分けることが.大きな前進となります。 これは.腫瘍の病態生理の理解向上.各種診断法の開発.新しい医療機器の入手.術前・術中・術後管理の進歩.栄養療法の活用.長期成績の評価など.外科治療の改善に重要な役割を果たしてきたことに基づいています。 小児悪性腫瘍の治療法は.命を守ることと.正常に成長・発達する能力を守ることの両方が必要であるため.特に敏感になっています。 小児科の患者さんのうち.悪性腫瘍を発症するのはわずか2％ですが.一度がんから救われた子どもの命は.生涯にわたって守り続けることができます。 したがって.医療関係者が小児悪性腫瘍の治療に対して.早期・後期を問わず.常に前向きで楽観的な姿勢を持ち.様々な方法を用いて総合的な治療を行い.緩和ではなく治癒を目指すことがより重要であり.そうすれば必ずその効果は徐々に向上し.生存率は上昇し続けるでしょう。 (7) 予後 小児悪性固形腫瘍の予後は.病型.病変部位.臨床病期.発症年齢等と密接な関係がある。 5年生存率は.I期が100％.II期が74.5％.III期が44.5％.IV期とII期は5年生存率なしとなっています。 甲状腺がん.膣横紋筋肉腫.精巣胚性がんなどの悪性腫瘍は.切除のしやすさ.晩期転移.バリア効果などにより予後が良く.肝臓や骨組織などの悪性腫瘍は予後が悪い。 悪性腫瘍の診断・治療技術や概念の継続的な更新に伴い.小児生まれつきの悪性固形腫瘍の生存率は年々上昇しています。 過去10年間では.術前化学療法.多発根治切除.包括的治療プロトコルの継続的改善により.5年生存率は1970年代の33.6％から43.7％に上昇し.治療効果も常に向上しています。