通常.肺静脈は左心房に流れ込むが.完全肺静脈奇形では.すべての肺静脈が右心房に流れ込み.卵円孔または心房中隔欠損を経て左心房にシャントされる。 解剖学的類型化により.完全肺静脈奇形ドレナージは心上型.心内型.心下型.混合型に分けられる。 心房上型は.肺静脈が縦静脈を経て上大静脈や胸骨静脈に収束するものである。 心臓内型は.肺静脈が直接右心房や冠状静脈洞につながるタイプです。 心下型は.肺静脈が縦静脈を経由して大静脈につながるタイプです。 混合型は.上記の3つの亜型のうち.異なる経路で右心房に収束するものの組み合わせである。 完全肺静脈奇形ドレナージは.肺静脈の排出経路が閉塞しているかどうかで.閉塞性完全肺静脈奇形ドレナージと非閉塞性完全肺静脈奇形ドレナージに分けられる。 肺静脈はすべて右心房に流出するため.患者の生存は心房レベルでの右から左へのシャントに依存し.体液と肺静脈の血液が混じることにより.さまざまな程度のチアノーゼ.重症の場合は呼吸困難が起こる。 肺造血と肺静脈閉塞の両方が.小児における肺高血圧症の原因となることがあります。 完全肺静脈型奇形児では.左心の発達が悪く.息切れ.摂食障害.多汗などの心不全を起こしやすい。 3.手術適応 肺静脈奇形の完全ドレナージでは自己治癒の可能性がないため.病気と診断されたら手術適応があります。 4.手術のタイミング 閉塞性完全肺静脈形成症ドレナージでは.できるだけ早く手術を行う必要があり.重症児の場合は.命を守るために緊急手術が必要です。 非閉塞性完全肺静脈奇形のドレナージでは.乳児期早期に選択的手術が可能である。 5.手術のリスク (1)低心拍出量症候群：左心の発達が悪く.手術後に正常な左心仕事量を想定する必要があるため.すべての小児に程度の差こそあれ低心拍出量症候群が見られる。 心臓の一回収縮の仕事量を減らすために.患者は高い心拍数を維持する必要があり.術中に一時的にペースメーカーを装着し.退院前に取り外すことが一般的です。 重度の血液量減少を示す個々の小児は.ECMOによる補助療法を必要とする場合がある。 (2)肺高血圧症クリーゼ：小児ではすでに術前に肺高血圧症があり.奇形矯正後の肺動脈圧の低下度合いが異なるため.肺高血圧症の可能性があります。 (3) 最近および遠隔の肺静脈閉塞：約10％の小児が術後に肺静脈閉塞を発症し.外科的介入を必要とする。 (4) 心不全。 これは.外国人患者において心筋梗塞や閉塞性小児の割合が高いことと関係していると思われます。 手術費用は子供の重症度によって異なり.福佑病院での肺静脈奇形完全ドレナージの入院保証金は約8万元～10万元です。