肺動静脈瘻は.1897年にChurtonが剖検で初めて同定し.1939年にSmithが初めて臨床報告した珍しい肺疾患であり.現在までに海外の文献では数百例の報告があるのみである。 国内での報告は少なく.ほとんどが症例報告です。 しかし.医療機器の充実や経験の蓄積に伴い.徐々に症例数が増えてきています。
I. 肺動静脈瘻の原因はよく分かっていない
先天性要因：胚性肺動静脈叢の血管区画の発育不全や変性.血管側副血管の欠損により.薄肉血管腫が生じ.動脈が短絡して様々な病態生理学的変化を引き起こす。
肺動静脈瘻は.様々な内臓からの再発性出血（鼻出血が多い）と皮膚.粘膜.内臓の毛細血管拡張を特徴とする遺伝性毛細血管拡張症（HHT）と関連しており.常染色体9q3および12qの遺伝子に変異がある常染色体優性疾患である。
肺動静脈瘻は.動脈管開存症（本グループ3例）.心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.体動静脈瘻.下大静脈左房異所性排水（本グループ各1例）など他の先天性疾患と合併することが多く.肺動静脈瘻は.肺動脈管開存症（本グループ1例）.心室中隔欠損症.体動静脈瘻.下大静脈左房異所性排水（本グループ2例）など.その他の先天性疾患と合併することがある。
後天性因子：外傷や手術により発症し.肺内シャントを伴う肝硬変も後天性因子であり.生後6ヶ月から14歳までに発症することが多く.チアノーゼ.呼吸困難.あるいはその両方を呈することがあります。 胆道閉塞症や多脾症の子供では.症状はより早く現れます。 妊娠はPAVFを増悪させ（本グループでは4例）.弁膜症にリウマチ性心疾患が合併した場合もPAVFの症状を顕著にしますが.いずれも後天的な要因です。
II.肺動静脈瘻の類型化
血管腫性（嚢胞性）（孤立性または多発性）.びまん性肺動静脈瘻；肺動脈-左房瘻（このグループには1例）。
病理組織学的特徴
肺動静脈瘻は.直径1mmから数cmと様々で.ほとんどが胸膜下または気管血管束付近に位置し.非常に薄い暗紫色の壁を持つ嚢胞状の構造を形成し.表面には触知できる震動があります。
太い給排水管がある。 組織学的には.血管性中皮細胞.血管管.結合組織の様々な割合からなり.腫瘍のように拡張したカプセル壁には弾性線維と平滑筋細胞が存在します。
IV. 臨床症状
軽症で無症状の場合.結核と誤診されることが多く.多発性転移.病歴は30年と長い。肺の症状がなく.鼻出血.吐血.喀血.血胸.失神.赤血球増加.脳塞栓により肺動静脈瘻を発見する患者も少なくない。 病歴が長く重症の場合は.臨床的にチアノーゼと杵状足指が顕著で.チアノーゼ型先天性心疾患と誤診されることが多い。胸壁に近い肺動静脈瘻では局所的に血管雑音を聴取することがある。
V. 放射線イメージング
プレーンX線写真や断層撮影では給排水管が確認でき.透視では影の脈動が観察でき.患側の肺門血管は健側に比べて脈動が顕著になります。
VI. 心エコー図法
肺動静脈瘻の同定に最も便利で侵襲の少ない方法であり.心外右左シャントの判定に有用である。 この方法は.前肘静脈からマイクロバブルを含んだ振盪生理食塩水を注入し.右心拍を3-4回可視化してから左心拍を可視化することで.肺内動静脈シャントを特定するものです。 欠点は.部位や範囲が特定できないことと.分流が測定できないことである。
VII.肺灌流画像は高感度で.部位や範囲.分流量を把握できる
方法は.末梢静脈に99mTc-アルブミン（直径7～25μm）を注射し.肺から脳.腎臓などの臓器に流れる血流を追跡して分流を求めるものである。 運動中のフラクションフロー測定に適しているという利点があります。 欠点は.肺内シャントと心内シャントの区別がつかないこと.解剖学的な特殊な観察ができないこと.コストが高くなることです。
MRIは非侵襲的な検査です
肺動静脈瘻の検出・同定が容易で.病変の位置・形態・浸潤範囲を明確にし.血液供給・排出血管を表示することができます。
9.血管構造をあらゆる角度から高精度に映し出す.スパイラルCTアンギオグラフィーの優位性
利点：非侵襲的な検査であり.カテーテルの挿入を必要としない。 欠点は.長時間の息止めが必要で検査結果に影響することと.大きな肺動静脈瘻では空間分解能が悪いことです。
X. 肺動脈造影の高時間分解能と高空間分解能
超選択的血管造影はより感度が高く.肺動静脈瘻の診断のゴールドスタンダードであり続けています。 デジタルサブトラクション血管造影は.血管奇形の同定と位置確認.さらには同時塞栓を可能にします。 しかし.侵襲的なテスト。
XI.治療
奇形血管の外科的切除は根治的治療であり（本グループ29例）.病変の大きさに応じて肺葉切除（11例）.分肺（1例）.肺部分切除（5例）が行われるが.肺全摘は慎重に行い（2例）.対側肺が完全に正常であることを確認する必要がある。 重度の肺動静脈瘻は両肺移植の適応であり.片肺移植は行えないため.厳重に管理する必要があります。 肺組織と機能をできるだけ温存するために，肺動静脈瘻塊の切除を進めるべきである． 肺門に近い肺動静脈瘻は入力動脈結紮術で治療可能であるが（2例），長期成績は議論のあるところである．
肺動静脈瘻は.ほとんどが汚れた胸膜の下にあり.瘻孔の周囲の組織は非常に薄く.簡単に破裂して出血します。 手術では.丁寧な剥離.慎重な操作.肺動脈幹を塞ぐための準備が欠かせません。 また.側副血行が豊富であり.出血に注意が必要です。 麻酔は.片側で正常な換気を確保し.術中の出血や窒息などを防ぐため.ダブルルーメン気管挿管で行います。
肺動静脈瘻の塞栓術（本グループ4例）：直径3mm以上15mm以下の肺動静脈瘻は塞栓術の適応となり.ポリエチレンアルコール.ウールプラグ.ステンレスプラグ.脱着式バルーン.制御バネ鋼コイル等を用いて行うことが可能である。 しかし.肺動脈は急速に枝分かれしているため.塞栓の位置がわかりにくく.技術的にも難しい。肺動脈の壁は薄く拡張しているため.塞栓の固定が難しく.肺動静脈瘻はバリア効果がないため外れやすく.誤塞栓しやすい。 塞栓術には.一定の機器と高度な経験が必要です。 直径が大きい場合.構造が複雑な場合.肺膿瘍を形成している場合は.外科的切除を考慮する必要があります。