自己免疫性膵炎は.自己免疫を介した慢性膵炎の一種で.膵臓の腫大と不規則な膵管の狭窄を特徴とする。 正確な病態はわかっていません。 膵臓組織の線維化を伴うリンパ形質細胞浸潤と.免疫組織化学的な多数のIgG4陽性細胞が特徴的な病理学的特徴である。 膵臓以外にも.胆管炎.サルピンギス.リンパ節腫大.後腹膜線維症.間質性腎炎.間質性肺線維症など膵外病変を併発する患者さんもいます。 AIPの臨床症状は非特異的で.閉塞性黄疸.様々な程度の腹痛.背部痛.倦怠感.体重減少などがあり.無痛性の閉塞性黄疸が最も多く.約15％の患者は無症状です。AIP患者の40-90％は.胆管炎.縦隔または腹部リンパ節腫脹.間質性腎炎.後腹膜線維化.サルペンギン炎.肺間質性線維化など膵外臓器の影響を受けているとされています。 唾液腺炎.間質性肺線維症など。 膵外分泌は.AIPと同時.前.後に起こることがあります。AIP患者の50-70%は糖尿病または耐糖能異常を有しています。 血清学的IgGは4つのサブグループに分けられ.そのうちIgG4は血清IgG全体のわずか3～6％を占めるに過ぎない。 以前は.IgG4の上昇はアトピー性皮膚炎.ある種の寄生虫感染症.尋常性天疱瘡.デキモノアスペルギルス症など一部の疾患でのみ見られると考えられていた。 しかし.HamanoらがIgG4とAIPの相関を最初に報告して以来.多くの研究者がAIPの診断におけるIgG4の感度および特異度について詳細な研究を行っています。 現在までのところ.血清IgG4の上昇は.AIPの診断に最も有用な血清学的指標となっている。 AIPの診断におけるIgG4の感度と特異度は.いくつかの研究において67%から94%の間で変動しており.特異度は89%から100%の間で変動しています。 また.正常対照者の約5％.膵臓癌患者の10％で血清IgG4値が上昇していた。一方.AIPの診断と完全に一致する膵臓の組織構造を持つ患者では.IgG4値は正常であった。 他の研究では.血清総IgGとリウマトイド因子.抗核抗体.抗ラクトフェリン抗体.炭酸脱水素II抗体などの自己抗体と組み合わせたIgG4が診断の精度を高めると報告されています。 治療効果のモニタリングや再発の予測にIgG4が果たす役割は明らかではありません。 研究によると.ホルモン療法後.約42-63％の患者さんでIgG4が正常値まで低下せず.追跡調査中に再発する患者さんは少数派であることが分かっています。 しかし.血清IgG4検査は画像検査に比べて繰り返し検査が容易なため.現在でも臨床的にモニタリングに使用されています。 臨床症状や画像診断の証拠がなく.血清マーカーの上昇のみが認められる場合は.血清学的再発と呼ばれます。 2.画像診断 画像診断は.AIPの診断において重要な役割を果たします。 実際.放射線科医の典型的な記述や貴重なヒントと表裏一体となって診断が行われているケースもあります。 診断基準の変遷の歴史を見ても.画像描写が不可欠であったことは容易に想像がつく。 AIPの画像的特徴は.1.膵臓：びまん性.限局性または局所性の腫大で.典型的には「サラミ様」変化を伴い.一部の非典型例では膵臓癌との鑑別が必要な局所性腫大.2.膵胆道：主膵管がびまん性に細くなるか限局性に狭まり.総胆管下部の病変に伴う限局性の急激な求心狭窄がある。 3.膵周囲液.炎症.脂肪組織の線維化による膵周囲 “sphincter “徴候で.動脈相でわずかに低輝度.遅延相で増強すると一様に増強したように見える。 検査方法は.拡張CT/MRI.磁気共鳴胆管膵管造影（MRCP）.超音波内視鏡.逆行性胆管膵管造影（ERCP）.胆道内超音波（IDUS）などが用意されています。 近年.AIPの診断において.膵臓や胆道系の描出だけでなく.膵臓周囲リンパ節の観察や組織生検ができる超音波内視鏡の役割はますます重要になってきています。 しかし.超音波内視鏡の精度は.術者の経験や機器などの要因に影響されます。 局所性AIPの診断と鑑別診断は.臨床上大きな課題である。 文献によると.AIP患者の約20％は.膵臓がんを疑って手術を受けた後に初めて診断されるとのことです。 鑑別診断を強化するため.日米で鑑別診断手順が発表されているが.いずれも血清IgG4の上昇をAIPの強い示唆とみなしている。 日本の手順は比較的単純で.CTとERCP所見を中心に.CTで膵臓病変の増強.「sphincter」サイン.膵臓外への病変とみなす。 AIPの診断は.ERCPで長さ3cm以上の主膵管狭窄.主膵管の飛び出し病変.狭窄近傍の主膵管の幅5mm以下の拡張を確認することで示唆される。 血清IgG4が正常で.上記の画像所見が1-2個しかない場合は.膵臓の組織検査が推奨されます。 日本の手術に比べ.アメリカの手術は比較的複雑であり.鑑別としてERCPを勧めないことに加え.膵臓の微細針吸引生検や実験的ホルモン療法が鑑別方法として紹介されています。 この2つの処置の鑑別診断的価値はまだ評価されていない。 診断 AIPは.臨床症状.画像診断.血清診断.組織学的特徴などがありますが.特定の指標がないため.診断には様々な特徴を組み合わせ.時には消化器内科.膵臓外科.放射線科.病理科など関連するすべての科と密に連絡を取り.慎重に相談しながら診断する必要があります。 一方.AIPはホルモン剤によく反応し.正しい診断により不必要な外科的外傷を避けることができます。 そのため.診断基準を理解し.把握することが重要です。 AIPの診断基準は.日本や韓国の基準から欧米の基準.アジアの基準へと何度も変更されており.AIPに対する人々の知識が表面的なものから深いものへ.典型的なものから非典型的なものへ.限られたものから包括的なものへと変化する過程を反映していると言えます。 様々な基準があるが.一般的には画像診断.血清診断.組織診断.ホルモン療法への反応.膵外臓器への浸潤などが挙げられるに過ぎない。 膵臓がんと胆管がんは鑑別が必要な病気です。 あらゆる方法で同定できない場合は.実験的なホルモン療法を行うとしても.遅れないように消化器内科医の厳重な監視のもとで行う必要があります。 実験的ホルモン療法に関しては.Moonらが0.5mg/(kg.d)のプレドニゾロンで2週間の実験的治療を行い.画像診断で有意な改善が見られたこと.治療に反応しなかった患者が外科的に膵臓癌であることが確認されたことを紹介している。 ただし.膵臓がんの中には.ホルモン療法が効くものもあることに注意が必要です。 治療法 AIPは自己免疫関連疾患であり.ホルモン療法によく反応する。 開始用量としてプレドニゾン0.6mg/（kg.d）を選択し.治療効果に応じて2～4週間後に減量し.維持用量は2.5～5mg/日とする。維持療法の期間は疾患活動性やホルモン関連の副作用により1～3年であり.コンセンサスは得られていない。 AIPの患者さんの中には.ホルモンの減量や中止後に再発する方もおり.再投与がまだ有効な場合があります。 高齢で体力のない患者さんで.ホルモンの使用に不安がある場合は.閉塞性黄色肉芽腫に対する内視鏡的ステント留置術などの対症療法が行われることがあります。 ホルモン療法が無効な場合は.診断を再考し.診断が明確であれば免疫抑制療法を行うこともありますが.その有効性は明確に報告されていません。 AIPとの併用で膵臓がんが発生したという報告もありますので.AIPの患者さんには腫瘍マーカー検査も含めて.血清マーカーや画像診断の定期的なフォローアップが推奨されます。 まとめると.AIPが知られてからまだ10年程度しか経っておらず.診断基準は国によって異なるが.一般的には画像診断.血清診断.組織診断.ホルモン療法への反応.膵外臓器への転移以上のものはない.ということになる。 中国におけるAIPの理解は.特に一次病院においては.まだ始まったばかりです。 しかし.研究が進み.経験を積むことで.臨床医はこの病気についてより包括的かつ体系的に理解することができるようになるでしょう。