概要:横隔膜の膨隆は.横隔膜の麻痺.低形成.萎縮による胸腹部筋群の不完全.非筋化.萎縮による横隔膜の弱化により生じる横隔膜の位置の異常隆起である。 病因としては.(i)先天性または非麻痺性.(ii)後天性または麻痺性の2種類に大別されます。 また.先天性横隔膜の膨らみは.その程度によって完全型.部分型.両側型に分類されます。 疫学:横隔膜の膨隆は全年齢層にみられるが.成人のルーチン透視検査での発見率は約1万人に1人で.横隔膜の一部または全体の膨隆であり.左側が最も多い。 病因:先天性横隔膜膨隆症は.単に横隔膜繊維の低形成であり.繊維は細く弱く.重症例では半透膜に類似しており.横隔神経に病変はない。 後天性の横隔膜の膨隆は.横隔神経の損傷や病変によって引き起こされます。 乳幼児では.出生時の外傷.先天性心疾患.縦隔腫瘍の手術時の傷害が主な原因であり.成人では.悪性腫瘍(肺癌.胸腺腫.悪性胚細胞腫瘍.非ホジキン病など)による浸潤.直接心臓手術時の氷片による心臓表面の冷却効果.外科的損傷(縦隔切除.胸内または頸部腫瘤の切除.鎖骨下または頸静脈カテーテルおよび電極設置など).が主な原因です。 高位頸髄外傷は.横隔神経麻痺と横隔膜の膨張を起こしやすい。 成人の特発性横隔神経麻痺と横隔膜膨隆は.不顕性ウイルス感染の結果である可能性があります。 病態:横隔膜の筋繊維の先天性低形成.または出生時の横隔神経損傷により.横隔膜の麻痺と筋繊維の萎縮が起こり.横隔膜の片葉が膜状になり.横隔膜上部が大きく隆起します。 この状態を横隔膜の膨らみといいます。 多くの場合.横隔膜の膨らみは片側だけに発生します。 成人では左葉に多く.幼児や小児では右葉に多くみられます。 横隔膜の膨隆の臨床症状は.その程度によって様々です。 乳幼児では.横隔膜の上昇.肺下葉の萎縮.腹腔内臓器の上昇により.急性呼吸困難や摂食障害を起こすことがあります。 横隔膜の膨らみの大部分は無症状で.レントゲンで発見されるだけですが.中には呼吸器症状や消化器症状が出る患者さんもいます。 横隔膜の膨らみの症状は.大人と子供で異なります。 成人の場合.横隔膜の膨隆の症状は.嚥下困難.心窩部の引きつり感や膨張感.心窩部の灼熱感.腹鳴などが多い。 胃腸の症状は.横になっているときや.満腹の食後に悪化し.横向きの姿勢になると緩和されることがあります。 呼吸器系の症状としては.活動時の呼吸困難.息切れ.咳.喘ぎなどがあります。 胸痛や食欲不振.間欠的な腸閉塞などの腸の症状があるお子さんもいます。 横隔膜が完全に拡張し隆起した状態では.深呼吸時に患側の胸部下部が過伸展することがあり.ホルネル徴候として知られています。 腹部は扁平で.肝臓や脾臓は容易に触知できないことが多い。 合併症:気管支炎や肺炎の合併症。 臨床検査: 肺感染症の場合.血中白血球が上昇することがある。 その他の付帯検査:標準的な胸部X線写真では.横隔膜が病巣側に異常に隆起し.時に基底部分節性無気肺を認めることがあります。 透視では.患者に急激な吸気動作をさせ.特に後天性の横隔膜膨隆の場合.病巣側の横隔膜の逆説的な動きを明確に確認することができます。 診断:臨床症状から.X線などの補助的な検査により.横隔膜の患側が隆起し.第3.第4前肋間の高さまで上昇し.胃胞の直下に横隔膜があり.横隔膜の厚さが著しく薄くなることが判明する。 鑑別診断:1.横隔膜ヘルニアは.先天性または後天性により腹腔内臓器が横隔膜の欠損部から胸腔内に侵入して形成されるものである。 胸部X線写真では横隔膜の一部隆起が見られるが.隆起した部分は胃嚢や腸腔の中空影として見られ.気腹法での検査では.立位で胸腔内に上昇するガス.すなわち横隔膜上のヘルニア嚢に見られるが.横隔膨張では横隔膜下にガスが見られる。 気腹水貯留の患者は.X線で「横隔膜の上昇」を見ることが多いが.通常.胸部X線や超音波検査で体位を変えると区別がつくようになる。 横隔膜腫瘍はまれな腫瘍で.特に症状はありませんが.X線では横隔膜の上に縁が滑らかな円形または卵形の密な影として確認でき.横隔膜の動きに合わせて上下に動き.その形や大きさは呼吸によって変化することはありません。 治療:無症状の患者さんには治療の必要はありません。 症状のある患者さんには.対症療法を行うことができます。 複合呼吸器症状を繰り返し.肺機能が低下している高齢者では.弱った横隔膜の重なり合う部分を一体化する手術が検討され.横隔膜の膨張により重度の呼吸困難を起こしている新生児や乳児では.緊急に手術を行うことも必要である。 予後:満足のいく外科的治療が行われれば予後は良好です。